Diabetes mellitus'ta Mauriac sendromu

Mauriac sendromu, genç yaşta diyabetin yanlış tedavisinden kaynaklanan bir komplikasyon olarak gelişen bir hastalıktır. Hastalık ilk defa 1930 yılında Fransız kökenli bir doktor Pierre Mauriac tarafından tarif edildi. Diabetes mellituslu hastalarda ve yanlış dozaj ile insülin tedavisi gören çocuklarda bazı dış belirtilerin görüldüğü garip bir klinik tablo tarif etti. Tüm çocukların dışsal olarak benzerliği olduğunu fark etti; bu da düşük büyüme, obezite, cinsel gelişimde geride kalıyor.

Hastalığın nedenleri

Ciddi komplikasyonların başlıca nedeni diyabetin yanlış tedavisidir. Bu hastalıkla, pankreas yeterli insülin üretmeden düzgün çalışmaz. Patolojiden dolayı, kandaki büyük miktarlarda konsantre olması nedeniyle hücrelerde glukoz eksikliği vardır.

Tip 1 diyabette Mauriac sendromunun gelişimi yetersiz terapi ile ilişkilidir. Hasta bir çocuğa uzun süre bir insülin dozu dozu verildi veya düşük kaliteli ve kötü saflaştırılmış preparatlar kullanıldı ve bu da kronik insülin eksikliğine yol açtı.

Vücutta uzun süre insülin eksikliği şu süreçlere neden olur:

• Metabolik bozukluklar, özellikle karbonhidrat metabolizması bozukluğu.
• Glikojenin parçalanması nedeniyle karaciğer boyutunda ve yağlı dejenerasyonda artış.
• Kan kompozisyonundaki değişiklikler - kan, kolestrol, yağ asitlerinde glikoz artışı.

Bununla birlikte, Moriak sendromunda vücutta meydana gelen tüm patolojik süreçler değil, çocuklu hastalarda aşağıdaki sapmalar gözlemlenmektedir:

• Önemli hormonların yetersiz üretimi - kortizol, somatotropin, glukagon ve bunun sonucu olarak büyüme süreçlerinin bozulması.
• Proteinlerin parçalanması ve kalsiyum ve fosforun bol miktarda kemikten salınması sonunda belli kasların osteoporozu ve atrofisinin gelişmesine yol açar.
• Bağırsakta vitamin emmek için yetersizlik.

Hastalık sıklıkla 15-18 yaşlarında kendini gösterir, ancak işlevsiz süreçler çok daha erken başlar. Günümüzde erken teşhis edilen diyabet tedavisinde Moriak sendromunun gelişimini neredeyse tamamen dışlayan modern ve tamamen arındırılmış ilaçlar kullanılmaktadır.

Hastalığın semptomatik

Diabetes mellitusta Moriak sendromunun karakteristik belirtileri vardır:

• Çocuğun gelişiminde gecikme ve büyümenin engellenmesi. Obezite ve düşük büyüme sıklıkla görülür. Bu durumda hasta bir çocuk 10-30 santimetre büyümede akranlarından geride kalabilir.
• Cinsel gelişimde gecikme (kızlarda cinsel özelliklerin az gelişmiş olması ve menstruasyon eksikliği).
• Pubertal dönemi uzatılmış.
• Obezite, özellikle ince ekstremitelerde gövde yüzü ve üst yarısı. Hasta çocuklar birbirlerine çok benzer, "ay şekilli" yüzü, kısa boynu, el, omuz, karın bölgesindeki yağ birikintilerine sahiptirler. Vücudun alt kısmı çok ince kalır.
• Karaciğer büyümesi, dolaylı venöz dolaşım eşlik ediyor.
• Osteoporoz gelişimi (kemik dokusunun gelişiminin yavaşlaması).
• Retina hastalıkları dahil olmak üzere göz hastalıkları ve ardından katarakt gelişimi.

Çocuklarda Moriak sendromunun görülme sıklığı, hasta bir çocuğun fotoğrafı bu hastalığın hangi dış belirtilere sahip olduğunu açıkça göstermektedir.

Hastalığın teşhisi

"Moriak sendromu" tanısı, hastalığın gelişmesinin belirgin dış belirtileri ile yapılır; örneğin, yaşlanmanın yetersiz büyümesi, özellikle yüzünde obezite varlığı, cinsel olgunluk, karaciğerde bariz bir artış.

Tanıyı doğrulamak için kan testi yapılır, bunun sonucu olarak aşağıdaki belirtiler ayırt edilebilir:

• Glükoz seviyesi sabit sıçramalarla belirgin, daha sonra büyük, daha küçük bir tarafa doğru belirsizdir.
• Aşırı lipid seviyeleri (hiperlipemi).
• Kandaki kolestrol seviyesinde belirgin bir artış (hiperkolesterolemi).

Bazı durumlarda karaciğer ayrıca incelenir, bu amaçla yağ yükünü belirlemek için biyopsi yapılır

Hastalık seyri

Genç bir organizma için, hastalık son derece zordur. Şiddetli bir diyabet şekli olmak telafi etmek zordur. Asitoz ve hiperglisemik komaya neden olur.

Moriak sendromu, çeşitli enfeksiyöz hastalıkların sıkça eklenmesinin yanı sıra insan vücudundaki biyokimyasal süreçlerin karmaşık ve uzun süreli iyileşmesinden dolayı şiddetli biçimde oluşur.

Moriak ve Nobukura sendromu: benzerlikler ve farklılıklar

Moriak ve Nobelcur sendromu genellikle çocukluk çağında gelişir, her iki hastalık da uygunsuz tedavinin arka planında ortaya çıkan diyabetin ciddi bir komplikasyonudur. Her iki sendrom da büyüme ve cinsel gelişimde gecikme, uzamış pubertal dönem, yağlı karaciğer distrofisi gibi benzer belirtilere sahiptir. Aynı zamanda, Nobelcour sendromunun temel farkı aşırı subkutanöz yağın bulunmamasıdır. Her iki sendromun da tedavisinde diabetin telafi tedavisi amaçlanmaktadır.

Mauriac Sendromunun Tedavisi

Sendromun doğrudan tedavisi böyle değildir. Tüm terapi, hastalığın kök sebebini ve bunun neden olduğu komplikasyonları ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Bunun için hastaya doğru dozda ve modern modern preparatlarla doğru insülin tedavisi verilir.

Lipodistrofi önlemek için bir dizi koruyucu prosedür uygulanır, bu amaçla masaj, fizyoterapik prosedürler öngörülür ve insülin enjeksiyonu için bir şema yapılır. Tedaviye ek olarak, hayvansal yağ içeren gıdaları diyet dışında tutan özel bir diyet öngörülebilir. Bu diyette, vurgu protein ve karbonhidrat gıdalardır.

Terapötik terapi, altta yatan hastalığın arka planında ortaya çıkan komplikasyonları telafi etmek üzere tasarlanmıştır; bu nedenle hastaya şu görev atanır:

• Karaciğer hücrelerini yenilemek için hepatoprotektörlerin alınması.
• B grubu vitaminleri normal metabolizma geri yüklemek için.
• Kandaki lipid ve kolesterol seviyesini normalleştirmeyi amaçlayan karmaşık bir ilaç kompleksi.
• Vücut büyümesini provoke etmek için steroid ilaçlar.
• Önemli cinsel işlevleri yerine getirmek için hormonal ilaçların kabulü.

Profilaksi ve prognoz

Moriak sendromu gibi şeker hastalığının bu kadar tehlikeli bir komplikasyonunun gelişmesini önlemek için, altta yatan hastalığın doğru şekilde tedavi edilmesi ve insülin eksikliğinin önlenmesi gereklidir.

Halihazırda gelişmiş olan sendromun modern ilaçlarla kapsamlı bir şekilde tedavisi ile prognoz oldukça elverişlidir ancak doktorun önerileri yerine getirilirse sağlanabilir. Uygun insülin dozajı ve tüm etkilenen organların işlevselliğinin restorasyonu çocuğa hem iç hem de dış sağlığı iyileştirebilir.