Tanı ve akut lenfoblastik lösemi tedavisi. semptomlar

Lenfoblastik lösemi, kan en yaygın onkoloji patoloji çocukları olarak kabul edilir. Bu pediatri tespit kanserlerin yaklaşık% 25'idir. Sonra, daha yakından bakıldığında lösemi kan almak - ne olduğunu, orada olduğunu ve terapötik ne gibi müdahalelerin bu patolojide yürütülmektedir neden.

genel bakış

Lösemi, kan - bu nedir? kanserın bir gruba karşılık gelir. TÜM (akut lenfoblastik semptomları lösemi), aşağıda ele alınacak olan, spesifik genetik ve immünofenotipik özelliklere sahip hücrelerin heterojen bir neoplazmalar grubudur. üretim ve kemik iliği anormallikleri bu hücrelerin birikimi katkı ikincil proliferasyonu, farklılaşması ya da her ikisi artırır. Bunun bir sonucu olarak, parankimatöz organ ve lenf nodu hücrelerinin infiltrasyonu. Tüm lösemi (lösemi) (yaklaşık% 80) Çoğu çocukta tespit, lenfoid kaynağı vardır.

yaygınlık

Dünyada bugün Malign kan hastalıkları her yerde bulunur. Gelişmiş ülkelerde TÜM yaygınlık yüz bin çocuklara her yıl başına 3-4 vaka olduğunu. Orta Asya ve Afrika ülkelerinde patoloji daha az yaygındır. TÜM sık Japonya, Çin, Avrupa, ABD eyaletlerinde. Çocuklarda zirve insidansı 2,5-5 yaş olarak kabul edilir. En yaygın anormallik erkeklerde meydana gelir.

eğilim faktörleri

Her şeyden önce onlar anne doğum öncesi bakım, yüksek doğum ağırlığı yaşına atfedilen olmalıdır - 4000'den fazla gram, iyonizan radyasyona sonrası ve doğum öncesi maruz kalma. Bazı durumlarda bile akut lenfoblastik lösemi oluşabilir? Annenin hastalığı tarihçesi bir önceki gebelikte fetal ölüm hakkında bilgiler içerebilir. Bu olumsuz çevre koşulları nedeniyle veya ödenmesi genetik yatkınlık için oluşabilir. Gelecek nesiller akut lenfoblastik lösemi ortaya çıkacak olasılığını artırarak akrabalarının evinde kanser hastalarının, söz konusu. Hastalığın nedeni kromozomal instabilite sendromları elemanları ile ilişkili olabilir. Bu, özellikle de, sendromu, nörofibromatoz, değişken bağışıklık yetmezliği, Fanconi anemisi, (doğuştan) ve diğerleri agammaglobulinemi X-bağlantılı aşağı dahil bulunmaktadır. Sonuç olarak, bir dizi çalışma, uzmanlar akut lenfoblastik lösemi, hem de diğer onkolojide gelişiminde, progenitör hücrelerin kendiliğinden mutasyon olduğu sonucuna vardık. daha sonra birleştirilmiş O çoğalmasını aktive çevresel faktörleri atarlar. Bu lösemi neden olabilir en yaygın bir olgudur. Nedenler vozniknovneniya patoloji tedavi seçiminde temel yönlerinden biridir.

tanılama

herhangi bir patoloji Kanser tanımlayan dikkate tümör substratı oluşturan hücrelerin klinik özellikleri ve özellikleri alınacaktır zaman. TÜM Tanı fizik muayene ve paraklinik veri geçmişi ve laboratuar çalışmaları dayanmaktadır.

klinik tablo

lösemi işaretleri daha karmaşık sendromlar şunlardır:

• Sarhoşluk. Akut lenfoblastik lösemide belirgin kırgınlık, kilo kaybı, yorgunluk, ateş olduğunu. İkinci özellikle nötropenik hastaların (nadir) Viral, bakteriyel, protozoal veya mantar enfeksiyonu ile tetiklenebilir.
• Hiperplastik. Zaman, akut lenfoblastik lösemi, dalak ve karaciğer infiltrasyonudur. Bu da, karın bölgesinde hassasiyet gösterebildiği, hepatosplenomegali yol açar. lösemi ilk belirtileri - patolojik kırıklar uzun kemiklerin veya omurgada. eklemlerin ağrı ve şişme, başlangıçta romatoid artrit ya da diğer hastalıkların semptomlarının karıştırılabilir. Kemik hastalığı - osteomyelitisin. eklem kapsülü ve hacim olarak artan periost, kalp ve kemik iliği tümörü lösemik infiltrasyonu geniş ağrı gösterilecektir. X-ışını ile, aynı zamanda patolojik değişikliklerin özelliklerini tespit edildi. Özellikle de büyük eklemlerde ve uzun kemiklerin yakın açıkça görebilir. Ağrı bağlı avasküler nekroz ve osteoporoza sonra oluşabilir.
• Kansızlık. akut lenfoblastik lösemi olarak, deri üzerinde ağız, hemorajik sendromu mukoza zarının kanama, taşikardi, solukluk kutladı. Nedeniyle zehirlenme ve anemiye zayıflık gelişir.

patoloji tezahürü

Birincil akut lösemi limfblastnogo erkek vakaların% 5-30 olarak BAŞLANGIÇ testis genişleme gözlendi. İki veya tek taraflı ağrısız yoğun infiltratları olmuştur. Uygulamada, böbrek bildirilen vakalarda önemli bir artış. Bu durumda, onların yenilgi mevcut klinik belirtileri olmayabilir. Nadir komplikasyonlar eksüdatif perikardit ve endokard ve endokard arasındaki arka lenf tıkanıklığının miyokardiyal infiltrasyonu. mediastinumda lenf nodlarında bir artış ile birlikte, solunum sisteminin aktivitesinde bozuklukları meydana gelebilir. sendromu, T-hücresi lösemi türü kurşun bu özellikleri superior vena cava. Aynı zamanda oluşur ve solunum yetmezliği olabilir. Bazı durumlarda onları akciğer dokusunda ya da kanama var lösemik infiltrasyonu. Bazen uzmanlar bulaşıcı patolojilerin komplikasyonlar verileri ayırt etmek zordur. akut lenfoblastik lösemi göz hasarı bazı yaygın semptomları optik sinir, vasküler infiltrasyonunda retinada kanama, ödem meme not edilmelidir. oftalmoskopi göz küresinin altındaki plak tespit edilebildiği zaman. Muhtemelen de ciltte yoğun mavimsi infiltratif ağrısız elementlerin varlığı. Enfeksiyon bir hasar kapağı ortaya çıkabilir. Bu bağlamda, tanılama süreci panaritiums tanımlanabilir paronişi, enfekte böcek farklı; delikler ve m ısırır. P.

Paraklinik araştırmalar: MEŞE

Hemoglobin, normal veya düşük olabilir. Hematokrit ve kırmızı kan hücresi sayısı genellikle azalır. retikülositlerde sayısında belirgin azalma. Beyaz kan hücre sayısı artmış ya da normal, azaltılabilir. Ancak, güç hücreleri her durumda tespit edilebilir değildir. patoloji karakteristik "lösemi yetmezliği." için metamiyelositler ve miyelosit - - kan formülde Bu ara formların eksikliği arka blast hücrelerinin varlığı söz edilmektedir. Genellikle trombositopeni görülmüştür.

myelogram

Bu prosedür, bir kemik iliği delik alıyor. Çit malzeme en az iki nokta yapılmalıdır. Prosedür tercihen genel anestezi altında gerçekleştirilir. İki yaşından büyük çocuklarda, delinme önden alınır ve arka sırtlar iliumun 2 yıla kadar - kalkaneus tüberkül tibial segmentleri veya elemanlardan. Sitolojik morfolojik inceleme genellikle daralmış filizi normal hematopoietik sistemi ve blast hücre yapıları infiltrasyonu ile hiperselüler iliği malzemeyi ortaya koymaktadır.

sitokimyasal araştırma

Bu tanı temel aşamalardan biridir. bir hücre hattına ait ortaya sitokimyasal lekeleme kullanılması. miyeloperoksidaza araştırma uygulamak için emin olun.

spinal tap

Ayrıca, şüpheli akut lenfoblastik lösemi zorunlu bir teşhis prosedürü, yukarıda belirtilen nedenlerle, bir. Serebrospinal delik, en azından 30 bin / ml trombosit periferik kan sedasyon altında ve varlığı durumunda gerçekleştirilmelidir. Prosedür transfüzyon trombovzvesi gerçekleştirilmeden önce, Gerekirse. tsitopreparat ihtiyacın sıvının en az iki mililitre hazırlamak. lösemik MSS - Güç elemanları ve kranial sinirlerin hasar görmesi işaretlerinin tespiti sonrasında neuroleukemia tanısı. Limfoblast ve meninkslerin infiltrasyonu sinir sistemi içine nüfuz etme, klinik ve laboratuar bulguları yokluğunda, her durumda meydana geldiği, bununla birlikte, belirtilmelidir. Ayrıca, arzu edilir ve nörolojik belirtiler tespiti, bilgisayar ya da spinal kord ya da beyin nükleer manyetik tomografi tutmak için emin olun.

Diğer araştırmalar

infiltre parankimal organları, karın ve diğer alanlarda lenf düğümleri, pelvis organların, testisler boyutunu belirlemek için ultrason retroperitoneal ve periton boşluğuna yardımıyla. Tanı parçası olarak iki projeksiyonlarda yönlü akciğer grafisi. Bu mediastinumda artışı tespit etmek için gereklidir. belirtilen yerlerde, eklem ve kemiklerin röntgen atanır. Biyokimyasal analizde laboratuvar çalışmaları dahilinde gerçekleştirilmektedir. Genellikle 500 LDH IU daha bir artış daha yüksek gösterir, karaciğer ve böbreklerde aktivitesinde olası bozuklukları. ekokardiyografi ve EKG tarafından tavsiye edilen kemoterapi başlamadan önce. Günümüzde, başka yöntemler yanı sıra enfekte edilmiş hücre çalışmada kromozom sayısı, hem de yapısal değişiklikleri belirlemek için bir moleküler genetik ve sitogenetik yöntemler kullanılır.

Tedavi: Genel Bakış

Temel ilke bunun üzerine modern bir pediatrik oncohematology terapi yoğunluğuna hastaların gruba ayrılmıştır. Akut lenfoblastik lösemi ile devam eder hangi ciddiyetine bağlı olarak seçilir. Tahmin devlet de önemlidir. Yani, örneğin, olanlar oldukça ılımlı kemoterapi kuvvetle daha toksik ve ağır araçlar almamayı tavsiye edilir patolojiyi ortadan kaldırmak için. Buna ek olarak, kimin tahmini hayatta kalma oranı o kadar yüksektir olanlar için, faaliyetlerin yoğunlaşması iyileşme şansı olabilir. bir grup hasta bölünme lösemi teşhisi zaman, tahmin önceki deneyim temelinde yapılır, ve tek tek protokolleri etiketleme sistemi dahil edilmiştir. Bunların her biri bir ya da belirli bir yoğunluk terapötik etkileri, diğer bir strateji ile oluşturulur. Geçerli sınıflandırma Altında "akut lenfoblastik lösemi" tanısı alan hastaların risk grubuna ait dağılımına üzerinde genel bir anlaşma kabul etmiştir. Çocukların Tedavisi Amerika'da geçen yüzyılın altmışlı yılların sonlarında geliştirildi. Ve büyük, prensipler üzerinde tedavi edici taktik, özel değişiklikler tabi tutulmadığı. patoloji yaşın altındaki hastalarda çok agresif bir şekilde kendini gösterir ve lökositoz neuroleukemia karakterize edilir.

Ana tedavi yöntemleri

tedavi, "Prednisolon" ve "Vinkristin" gibi ilaçlar kullanılır. Ayrıca endolyumbalnoe giriş "Metokreksat" ve neuroleukemia önlemeye yönelik kranial ışınlama anlamına kullanılır. Ayrıca, özel bir tedavi programı geliştirilmiştir. Bu, tüm hastalar, belirli bir zaman çerçevesi sırasıyla protokolde bazı açık dozaj ve kemoterapötik ajanlar kombinasyonu almak anlamına gelir. yetmişli yılların sonunda böyle bir programın geçişinden sonra lösemi teşhisi kondu çocukların yaklaşık% 50'sini kurtarıldı ortaya çıktı. ayrıca ALL heterojenlik tanımının neden olduğu hastalıkların tedavisinde ilerleme ve daha sonra uluslararası sitolojik sınıflandırılması ve prognostik faktörler gruplarındaki hastaların dağılımı, farklılaştırılmış programlarının geliştirilmesi sistemi getiren nedenleri. Büyük önem daha etkili kemoterapötik rejimler için farklı Sitostatiklerin farmakokinetik çok merkezli araştırma çalışmasının organizasyonu, hem de eşlik eden olayların hızla gelişmeydi.

tedavinin temel ilkeleri

Yukarıda açıklanan etkinlikler sayesinde programlar himiolecheniya yeni nesil yaratıldı. Günümüzde kullanılan en protokolleri ilk ilkelerine dayanır yoğun terapi amaçlı olan anormal hücreleri havuzundan imha maksimize etmektir. Terapötik uygulama programının oluşturulmasına merkezinde sitostatik, birbirini takip eden (döndürme), yüksek doz kemoterapi rejimleri kombinasyonları şeklinde, hem de yoğun bir hastalık önlenmesine yöneliktir.

hazırlıkların Uygulamanın özellikleri

intratekal neuroleukemia ana tedavi edici ve önleyici tedbirler araçları "prednizolon" "Cytosar", "(yaşa göre dozajlarda) Metotreksat" ve kraniyal radyasyon vardır. İkinci tedavisinin erken dönemlerinde gerçekleştirilir. endolyumbalno uygulanan ilaç "MTX" sistemik bir etkiye sahip olduğunda. Bu bağlamda, tümör kitlesini azaltmak amacıyla ilk tedavi lomber ponksiyon erken tutma olmalıdır. Kafa ışınlama uzak ve doğrudan yan etkileri vardır. Bu bağlamda, TÜM tedavinin optimizasyonu, yürütülen bugün çalışmalar, dozu ve radyasyon tedavisi gerekmediği için düşük risk grubunda hastaların açık tahsisini azaltmayı amaçladık. Bütün bu başarılar Geçen yüzyılın seksenli yılların sonlarında mümkün kıldı nükslerin olmadan çocuklarda lösemi için yüzde 70 oranında engeli beş yıllık sağkalım oranını aşmak için hazır olması.

Modern tedavi programları

Bugün kullanılan bir tedavi, bir kaç aşamada gerçekleşir. ilk üç ya da daha fazla ajan ile remisyon indüksiyonu 4-6 hafta uygulanır edilir. İkinci - bir önceki fazın çok maddenin birleştirilmesi. Üçüncü - Bakım tedavisi. Kural olarak, anti-metabolitlerin son aşaması 2-3 yıl için de kullanılır. tedavi desteklenmesi önlemek ve uyarılmış sitopeni ve bağışıklık bastırılması ile ilişkilidir komplikasyonların birçok ortadan kaldırılmasına yardımcı olur. 2-3 yıl boyunca bir bakım terapisi uygulamak için ihtiyaç bile geçen yüzyılın ortasında kanıtlanmıştır. Normalde bu süre hasta ilacı "6-Markaptopuriin" alır her gün süresince. Her hafta "Methotrexate" bir araç tanıtıldı. hücrelerin sayısına bağlı olarak ayarlanan doz olduğunu. Uygulama Bu terapötik rejim bu hastaların tatmin edici tolere göstermektedir. Gerekli hacmin% 80'i tarafından desteklenen faaliyetlerin Yürütme nüks için zayıf önceden faktör olarak kabul edilir.

Daha fazla bilgi için,

ALL tedavisinde bir takım sorunlar vardır. Özel olarak, geç yan etkileri kemoterapi, yüksek maliyet ve meydana dirençli mutasyona uğramış tümör hücresi klonları olan hastalarda giderek artan sayıda (nöroendokrin rahatsızlıkları, ikincil tümörlerin büyümesi). Toksik komplikasyonlar ya da tümöre karşı nedeniyle erken ölüm hasta indüksiyon tedavi başarısız olmalı. Ayrıca çok standart tedaviye yanıt vermeyen hastaların tedaviye yaklaşım sınırlı. Alternatif bir araç olarak "teniposit" "Vepeside" "Cytosar" gibi kullanılır. Bugün çocukların yaklaşık% 70'i 5 yıllık remisyon var. Yetişkinlerde akut lenfoblastik lösemi her yedi halinde tekrarlanır. Bu remisyon döneminin süresi vakaların sadece% 20'sini elde etmenin mümkün olduğunu göstermektedir. Kural olarak, patolojinin dönüş teşhisten sonraki ilk 2 yıl içinde gördük. Remisyon durum kan hücrelerinde bir güç olmaması, kemik iliği dokusunda% 5'ten az patlamaların varlığında hematopoez norm iyileşme belirtileri ortaya olarak karakterize edilir. analizinde beyin-omurilik sıvısı 5'ten az tek çekirdekli hücre / mikrolitre saptandı. remisyon durumunun hızla ulaşılmasına tedavinin başarısı için. hastaların% 90'ı genellikle, anormal hücreleri, kemoterapiye karşı duyarlıdır.

Sonuç olarak

tedavinin temel amacı hasta patolojisi ve tedavisi neden komplikasyonların minimum normal sosyal yaşama ve sağlıklı olan dönüş kurtulmak etmektir. oldukça zor bugün başarmak için. Bu antilösemik ilaçların çoğu, çok seçici ve toksik olmayan olmasından kaynaklanmaktadır. Ancak, hastalığın klinik ve biyolojik heterojenlik anlaşılmasındaki gelişmeler, çeşitli çalışmalar hastalığın moleküler patogenezi hala sonuna kadar deşifre olacağı umut vermek iletken devam etti. Bu durumda, malign dönüşümün mekanizmalarının bilinmesi daha etkili ve daha az toksik tedaviler geliştirmek için yardımcı olacaktır.