Aort koarktasyonu - bu nedir? Çocuklarda Aort koarktasyonu

Bir kalp hastalığı, insan vücudundaki en büyük damar lümeni daralması eşlik eder - Aort koarktasyonu. patoloji miyokard sınırları dışında lokalize olarak Aslında, kalp bir hastalık değildir. bazen hastalık erişkin hastalarda zaten algılandığında rağmen Çoğu zaman, bebeklerde aort koarktasyonu tanısı. Çoğu zaman, hastalık ameliyatla elimine edilir.

Tabii ki, bu teşhis hastalara tam olarak net değildir ve onlara neden panik. Yani bu hastalıktır ve hangi komplikasyonlar hasta bir adamı karşılaşabilir olduğu hakkında daha fazla bilgi edinmek gerekir.

Aort koarktasyonu: bu nedir?

İlk olarak, terimin anlamı ile başa edelim. doğuştan olanlar, aort bir daralma eşlik - Aort koarktasyonu. hastalarda kalbin bu yapıda oldukça normaldir. Yine de, aort bir kişinin ve bu alanda kan akışının ihlal büyük damar olumsuz kalp ve kan damarları, aynı zamanda tüm organizmanın sadece iş etkiler olduğunu.

Bir kural olarak, kısıtlama aortik ark aşağıya doğru kısmen geçtiği yerde oluşturulmaktadır. Küçük bir normal fizyolojik daralma mevcuttur burada çünkü böyle bir model, açıklayabilirken. Bu arada, ilk kez hastalığı D. Morgagni (İtalyan patolog) tarafından 1791 yılında tanımlanmıştır. istatistiklere göre patoloji oranının konjenital anomaliler% 15 kadardır. Diğer ilginç bir gerçek hastalık kadın hastalarda daha 3-5 kat daha fazladır erkeklerde meydana gelmesidir.

patolojinin başlıca türleri

özelliklerine bağlı olarak, aort koarktasyonu iki tip olabilir:

• "Yetişkin" koarktasyonu sol uzaklaşmaktadır noktasının altında aort lümeninin daralması ile karakterize edilir subklavyen arter; ductus arteriosus kapatılması var ise;
• patolojinin infantil tip subklavyen arter aynı yerde aorta hipoplazisi eşlik eder, ancak akış Ancak açık kalır.

patolojinin Anatomik özellikleri

Aort koarktasyonu Konjenital çeşitli eşlik eden ilişkili olabilir. Bu kusur bağlı üç gruba ayrılabilir.

kardiyovasküler sistem gelişiminde herhangi bir başka hatalarından arınmış bu durumda - Patoloji yalıtımlı olabilir. Genellikle çocuklarda aort koarktasyonu diğer patolojiler ile ilişkili olabilir - bu bir anevrizma, aort darlığı, karıncık ve kulakçıklar arasındaki septal defekt, büyük damar transpozisyonu olabilir.

üçüncü grup - koarktasyonu, kan akımı bulma gözlendiği. Bu gibi durumlarda, patoloji olabilir:

• postduktalnoy (daralma patent duktus arteriosus yola noktasının altında bulunur;
• yukstaduktalnoy (koarktasyonu sadece akım seviyesi açmak için);
• preduktalnaya (arteryel kanal daralması altında açılır).

Tabii ki, semptomlar büyük ölçüde tipi ve koarktasyonunun özelliklerine tam bağlıdır.

mengeneye nedenleri nelerdir?

Genellikle fetusta aort koarktasyonu geliştirir. Neden böyle oluyor? Çocuğun vücudunda cenin gelişimi sırasında aort ve sol pulmoner arter bağlayan arteriyel kanalı, işlev gördüğünü bilinmektedir. Bu yapı sadece geçici olarak gereklidir. Doğum ve pulmoner solunum kanalı kapanmadan başladıktan sonra.

bir nedeni ya da başka çocuk aorta içine akış hamle dokusunun küçük bir bölümünü, yani süreç içinde kanalın kapatılması zaman gerektirir ve aort duvarı, onun kasılmaya yol açacak bir teori vardır.

Bu süreçte nedenleri, ne yazık ki, bilinmeyen. Bilim adamları, sadece dışarı bulundu kromozomal Turner sendromu (sadece bir cinsiyet kromozomu varlığı) ile hastalığın en yatkın hastalarda. Neredeyse bu bozukluğun teşhisi ile her onuncu çocuğu algılanır.

aorta (IBC) koarktasyonu konjenital olmak zorunda değildir. vazokonstriksiyon yetişkinlikte zaten oluştu nadir durumlarda bilinir. Bu gibi durumlarda yaralandı koarktasyonu ve aort aterosklerotik lezyonlar, nedeni bilinmeyen vasküler duvarların inflamatuar hastalık (Takayasu sendromu) neden olur.

hemodinamik koarktasyonunun İhlali

Tabii ki, tüm kardiyovasküler sistem üzerinde aort daralma etkisi, görevli ahlaksızlıkları mevcut olmasa bile. iki farklı akış rejimlerinin oluşturulmasında koarktasyonu sonuçlanır.

Kan basıncının üzerinde daraltma alan kan damarlarının lümen genişlemesine neden olan, artar. Nedeniyle sistolik aşırı sol ventrikül hipertrofisi gelişir. Ama durumun koarktasyonu alanının altında tersidir - kan akışını yavaşlattı, tansiyon düşürülür. Çocuğun vücut telafi edici mekanizmalar devreye sokar gibi - kan akımı bypass sağlayan çoklu kollateral damarlar gelişmekte.

Bu kusurun erişkin tip gelince, hastalarda sol ventriküler hipertrofi, şiddetli hipertansiyon ve kan miktarı dolaşan bir artış gözlendi. infantil koarktasyonu zaman zaman duktus arteriozus açık, yukarıdaki ihlalleri çok net tanımlanmamıştır. Ancak diğer patolojiler vardır. Örneğin, yüksek basınç altında aort patoloji postduktativnom kan türü akciğer dolaşımı damarlarında basıncında bir artışa yol açar pulmoner arter, doğrudan verildiğinde.

Her durumda sonuçları korkunç olabilir çünkü her halükarda göz ardı edilmemelidir Hemodinamiğin ciddi bir ihlali vardır.

Hastalığın belirtileri ne eşlik eder edilir?

Aort koarktasyonu belirtileri büyük oranda damar daralma derecesiyle yanı sıra eşlik eden kusurların varlığına veya yokluğuna bağlıdır. Her şeyden Hafif koarktasyonu gösterilemez.

Daha ağır vakalarda, belirtilerin zaten yaşamın ilk yılında görebilir. Yeni yürümeye başlayan çocuklar genellikle akciğerlere ve düzenli nüks iltihabı muzdarip. Çocuklar deri ve solunum problemleri soluk - dispne yemeği, oyunlar sırasında ve hatta istirahat görünür. Çoğu zaman, bu tanısıyla çocuklar fiziksel olarak daha yavaş akranlarına göre gelişir.

kalp sesleri, hem de üst ve alt ekstremitelerin kan damarlarında nabız belirlenmesi dinlerken mümkün mengene varlığını şüpheli. Femoral nabız çok zayıf iken ulnar kıvrım arterler, dalgalanma gerilimi görülebilir.

preduktalnoy koarktasyonu heterojen siyanoz bakıldığında - Vücudun üst kısmında cilt doğal rengini korumak iken ayakları üzerinde çocuğun deri, siyanotik tonu olur.

Okul çağındaki çocuklar, ergenler, yetişkinler var - Genellikle patoloji zaten eski yaşta teşhis edilir olur. Bu durumda belirtileri tansiyon arttı sayılabilir. Hastalar kalp, burun ve yorgunluk içinde yorgunluk, baş ağrısı, sık baş dönmesi, ağrı şikayetçi. Genellikle tek muayene sırasında üst ve alt vücut kaslarının orantısız gelişimini gözlemleyebiliriz. Semptomlar soğuk ayak bacaklarda zayıflık, sık krampları, duyarlılığı içerir. Kadınlar adet döngüsü bozukluğu ve bazen kısırlığa gözlemleyebilirsiniz.

Aort koarktasyonu: Tanı

kalp sesleri için yardımcısı doktorun bulunması dinleme olurken şüpheli. Ayrıca sadece yardımcı faksın koarktasyonu varlığını ortaya koymak için değil, aynı zamanda diğer kusurları keşfetmek ve kardiyovasküler sistem yenilgisiyle derecesini belirlemek diğer tanı tedbirleri, yapılan:

• en basit ve ulaşılabilir yönteminin bir elektrokardiyogram olduğunu. Hasta elektrokardiyogramının aorta ılımlı daralması gayet normal görünebilir, çünkü en bilgilendirici teknik değil. yaşamın ilk yılında çocukların işlem sırasında kalbin elektrik ekseninin yerinden görülebilir. adamlar yaşlı zaten sol ventrikül hipertrofisi belirtileri algılayabilir. Yetişkin hastalarda, kalbin elektrik ekseni sola kaydırılır, ve bazen de bir eksik olduğu sol dal bloğu blokajı.
• Hastalar sıklıkla Fonokardiyografi reçete edilir. Bu yordam, kalp ve kan damarları çalışmalarından kaynaklanan sesler ve titreşimler kaydetmenize olanak verir. koarktasyonu varlığında aortun ikinci tonların kazancı, aynı zamanda görünümünü fark edilebilir sistolik üfürüm arka ve (sağ ve sol) göğüs kemiği kenarına yakın ikinci interkostal.
• Bilgilendirici Eğer aort daralması tespit yardımcı olabilir kalp, ultrason olduğunu. Ayrıca, uzman kalp ağırlığında bir artış görebilirsiniz. Doppler ekokardiyografi, özellikle, patoloji karakteristik semptomlarım tanımlamak için kullanılır, daralma üstünde ve altındaki kısımlar üzerinde kan basınç farkları, türbülanslı sistolik akım varlığı.
• Ayrıca radyografi akciğerler ve kalp. Tipik olarak, kalbin büyüklüğü normaldir, ancak çıkan aort önemli bir genişleme göreceksiniz. Bu her zaman değil görülmektedir rağmen Pulmoner çizim, arteriyel yatakta ile güçlendirilebilir.
• Aortografi - özel bir kontrast madde aort içine giriş sağlayan bir prosedür, gemi üzerindeki dağılımını gözlemleyerek takip etti. Bu çalışma, doğru aort daralması derecesini ve seviyesini belirleyebilir.
• Kalp kateterizasyonu - oldukça karmaşık bir prosedür. Bununla birlikte, damar lümeni içine özel bir kateter sokulmasıyla doğru kan basıncı ölçülebilir.

Sadece bir doktor tam bir resmini sonra bir tahmin vermek ve bu ahlaksızlığı ortadan kaldırmak için uygun yöntemi seçebilir.

Ameliyat gerekir mi?

Hasta aort koarktasyonu bulunursa ne olur? operasyon, elbette, kötülüğü ortadan kaldırmanın tek etkili yöntemdir. Ama bir ameliyat düzenleme kararı sadece tarih ve tıbbi sunumu aşina olan hekimler tarafından yapılabilir.

(Hemodinami üzerine neredeyse hiçbir etkisi yoktur, sadece hafif bir daralma varsa) Bazı durumlarda, ameliyat gerekmeyebilir. Hasta sadece ara sıra sınavları geçirilir.

Üst ve alt ekstremitelerin sistolik arteryal basınç farkı daha büyük 50 mmHg değilse. Mad., Doktorlar genellikle cerrahi işlem yapmak için öneriyoruz. bebeklerde aort koarktasyonu tanısı konmuş olması durumunda, işletme (acil) genç hastalarda mevcut şiddetli hipertansiyon ve kardiyak dekompansasyon içinde durumunda gerçekleştirilir. Hastalık nispeten olumlu olduğunu ve çocuğun yaşam için yüksek riskli mevcut olmadığı durumlarda, prosedür yaş beş ya da altı yıl kadar ertelenebilir.

Kalp hastalıklarının cerrahi tedavisi

Bugüne kadar, bu ahlaksızlığı ortadan kaldırmak için çeşitli yöntemler vardır. Seçim cerrahi teknik hastalığı ve koarktasyonu boyutunun hastanın, form durumuna bağlıdır.

• Bazı durumlarda, doktor aortun daralan kısmının rezeksiyonu (eksizyon) gerçekleştirmek ve daha sonra anastomoz uygulanması, kap uçlarına yeniden birleştirme. Bu prosedür koarktasyonu küçük ölçüde sahip olması durumunda mümkündür.
• sınırlama kısmı uzun ve anastomoz empoze halinde protez kullanılarak mümkün değildir. kabın iki ucu sentetik malzemelerden yapılmış özel bir protez ile birleştirilir, bunun üzerine bir prosedür sırasında cerrah, aort etkilenen kısmını ortadan kaldırır.
• Aortoplastika - aort uzunluğa geri döndürülmesi için başka işlemler çok çeşitli, ancak bu durumda hastanın sol subklavyen arter bir parçası olarak, bir sentetik protez kullanılmaz.
• Bazen doktorlar aort bypass geçirmek karar verirler. Bu gibi durumlarda, üst kenarın üzerinde ve kabın daralan kısmının altında dikilmiş sentetik protez, - böylece kan akışı için bir by-pass yol oluşturma.
• balon anjiyoplasti adlı başka prosedür yoktur. Daha önce gerçekleştirilen cerrahi vazokonstriksiyona yeniden göründü sonra eğer, bu durumlarda gerçekleştirilir. İşlem sırasında, doktor kısıtlama şişirilmiş kaybolur aort lümeni özel balon, periferik damar yoluyla ekler. Bazı durumlarda, aort lümeninin boyutunu tutun bir dizi ek özel sert stent içinde.

Bu bir leke düzeltme denir ne "Aort koarktasyonu." Ameliyattan sonra hasta, tabii ki, belirli kurallara uymak etmektir. Özellikle, dikkatli sağlık durumunu izlemek ve katılan kardiyolog de düzenli check-up geçmesi, sağ yemek aşırı fiziksel efor ve fiziksel hareketsizlik kaçınmak gerekir.

Ne komplikasyonlar mümkündür?

Aort koarktasyonu - her durumda göz ardı edilmemelidir tehlikeli bir hastalıktır. Ne zaman olumsuz gidişat kusur son derece tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir:

• Bağlı geminin daralma , hastalar şiddetli hipertansiyon gelişebilir.
• Çoğu zaman, bu kalp hastalıkları - Aort koarktasyonu - aynı zamanda bir anevrizma oluşumunun ve sonraki yırtılması ile birlikte.
• Komplikasyonlar, aynı zamanda inme ve kan subaraknoid efüzyon içerir.
• hastalarda bu hastalığın arka plan üzerinde sıklıkla sözde kardiyak astım ve akciğer ödemi eşlik eder kalp yetmezliği, gelişir.
• aort lümeninin daraltma tüm vasküler sistemi etkiler. Çünkü ağır giperenzii küçük böbrek arterlerinde yol açabilir.
• Bazen hastalar geliştirmek bakteriyel endokardit. Bu komplikasyon genellikle aort koarktasyonu aort kapağının anormalliklerle ilişkili olay meydana gelir. Ne yazık ki, çoğu durumda, bu bakteriyel kalp hastalığı antibiyotiklere dirençlidir.

Gördüğünüz gibi, çocuklar ve erişkinlerde aort koarktasyonu ölümcül olabilir. bu kadar önemli zamanında tanı ve yeterli tedavi olmasının nedeni budur.

Koarktasyonlu hastalar için prognoz

Çoğu zaman bebeklerde aort koarktasyonu tanısı. Hangi genç hastalar için görünüm ve veliler ne beklemeli? Aslında, tüm kan damarlarının daralması derecesine bağlıdır. Bazı durumlarda, hastalık acil cerrahi müdahale gerektirir. tüm doktor önerileri hastalar bir kural olarak, sadece 30-35 yıl yaşar ve ölüm sebebi bile, yardımcısı orta derecede bir varsa, o bir vuruş veya anevrizma yırtılması olduğunu.

Hafif daralması bazen ameliyat gerektirir - doktor sadece periyodik önerir komplikasyonları saptamak için testten geçer. Bu gibi durumlarda, kalp hastalığı varlığı nadiren hastanın yaşamının süresini etkiler.