Klasik Hodgkin lenfoma: nodüler skleroz

Nodüler skleroz - Hodgkin hastalığı histolojik çeşitli düzensiz şekilli hücre ve lobüllerini kütlesine bölünmesiyle, bağ dokunun yoğun bir büyüme ile karakterize edilir. Onlar Berezovsky-Sternberg hücrelerinin büyük bir sayı ile büyümüş lenfoid maddeyi içerirler. Hastalık düğümlerinin artış ile başlar. Bu patoloji, klasik Hodgkin lenfoma varyantları biridir.

Hodgkin hastalığı lenfatik sistemini etkileyen ciddi rahatsızlık olarak kabul edilir. Hastalık bir yerde lenfoid dokulara sahip, vücutta meydana getirebilir (timus, bademcikler, dalak ve lenf bezleri ark.).

Nodüler belirtileri skleroz

Hodgkin lenfoma o gibi belirtiler varsa, bir kişi olabilir:

• kilo kaybı;
• (Sıklıkla boyun bölgesi) Şişmiş lenf düğümleri;
• iştah kaybı;
• nefes darlığı;
• gece terlemeleri veya sıcaklık;
• göğüs ağrısı;
• karaciğer büyümesi (hastaların% 5) veya dalak (hastaların% 30);
• (Çocuklarda) midede ağırlık veya ağrı;
• kaşıntılı cilt (hastalık hastası insanların sadece 1/3);
• Zor nefes;
• öksürük.

nedenleri

Hodgkin hastalığı her yaşta almasına rağmen çoğu durumda yaşı 16 ila 30 yaş kategorisinde veya 50 yıl içinde yaşlı kişilerde genç erkeklerde ortaya çıkar edilebilir. 5 yıla kadar çocuklar, neredeyse hasta alamadım. Tam olarak ne bu hastalığı tetikler hala bilinmemektedir. Ancak, kaynağın dair bir varsayım var - virüsler. Rahatsızlığın nedeni başlayabilirsiniz inanılmaktadır:

• bağışıklık eksikliği;
• enfeksiyöz mononükleoz (Epstein-Barr virüsü heyecan).

Nodüler 3 ila 6 ay arasında geçen veya 20 yıl sürer, Hodgkin lenfoma anında gidebilir hastalıktır.

Ne evre hastalığı var?

Derece hodzhinskoy lenfoma laboratuvar çalışmalarından ve aşağıdaki göstergeler bazında belirlenir:

• etkilenen lenf düğümleri, ve aynı zamanda bunların konumu sayısı;
• Diyaframın farklı alanlarda veri düğümü mevcut olması;
• diğer organlarda (örneğin, karaciğer ya da dalak) tümörler.

Birinci aşama. Sadece bir lenf düğümü veya lenfoid organı (dalak, halka Pirogov-VALDERA) etkileyen bu durumda.

ikinci aşama. göğüs, diyafram ve lenfoid organların her iki tarafta da hayret lenf düğümleri genellikle vardır.

Üçüncü aşama. Bu derece Hodgkin pek ikinci aşama farklıdır. Bununla birlikte, nodüler skleroz üçüncü kademenin iki türü vardır:

• İlk durumda diyaframın altında yer alan organları (çölyak lenf düğümleri, dalak) etkilenir;
• İlk çeşitli listelenen alanlarına ek olarak, yine hayret ve diyafram yakınında bulunan lenf düğümleri ile diğer yerlerde.

dördüncü aşamada. kemik iliği, karaciğer, kemikler, akciğerler ve cilt - Ayrıca bileşenleri, ancak olmayan lenfoid organlar da etkiler.

Tanımları Hodgkin lenfoma derece

Klinik durum ve diğer doku ve organların hastalık seyri şiddeti Endeksi harflerle işaretlenir.

A - Hastalığın şiddetli genel belirtiler değil.

B - bir veya daha fazla semptomlar (yersiz artan sıcaklık, gece terlemeleri, hızlı kilo kaybı) varlığı.

E - odaklar etkilenen lenf düğümleri yakınında bulunan doku ve organların için geçerlidir.

S - dalak lezyonu vardır.

X - muazzam boyutta ciddi bir şişlik var.

Hastalığın histolojik tipleri

Hodgkin hastalığı hücresel yapısına ilişkin hastalıkların 4 formlarıdır.

1. Hastalığın en sık görülen formu, bütün vakaların yaklaşık% 40-50 - Nodüler Hodgkin lenfoma hastalıktır. Genelde etkilenen genç kadınların, daha sık hasta lenf düğümleri mediyastenin. Berezovsky-Sternberg hücreleri ilave olarak biyopsi malzemesi, aynı zamanda köpüklü sitoplazma ve tartım çekirdekleri büyük laküner hücrelerdir. Bu hastalıkta Tahmin genellikle iyidir.
2. örnekler% 15 meydana lenfo lenfoma. Çoğu zaman bu 35 yaş altı genç erkeklerde bulunabilir. Bu hücrelerin mükemmel bir beş yıllık sağkalım oranı vardır ve olgun bir limfaitov ve Shtrenberga vardır. Bu küçük bir habis hastalığın tür ve ilk aşamalarında kaydettim.
3. Kombine türler genellikle yaşlılarda ve çocuklarda teşhis edilir. Farklı karakteristik tipik klinik tablo ve harekete genelleme eğilimi. Histolojik inceleme Sternberg dahil hücre bağlantılarının farklı sürümlerini ortaya çıkardı. lenfoma hastaların% 30 Bulunan. Bu durumda Nodüler skleroz nispeten iyi prognoza sahiptir ve zaman tedavi reçete edilirse, firma remisyon sorunsuz gerçekleşir.
4. Tehlikeli granülom lenfoid doku yıkımı örnekleri (çoğunlukla yaşlılarda) sadece% 5, seyrek belirtti. Burada karakteristik özellik, hücre olmasıdır ve Sternberg hücreleri hakimdir. Bu lenfoma bir şekilde beş yıllık sağkalım düşük yüzde ile karakterize edilir.

tanılama

"Lenfoma" tanısı lenf düğümlerinin histolojik inceleme ile tanımlanır ve sadece özel çoklu Sternberg hücreleri Bu çalışmanın sonucunda bulunmuştur durumunda itiraz. Ciddi durumlarda immünofenotıpleme gerekir. Lenf düğüm ya da böbrek genellikle küçük diş sitolojik analizi nodüler skleroz, tip 1 teyit etmek için. Ne hastalığın tanısını koymak için yapılması gereken:

• Genel ve biyokimyasal kan testi;
• (Yan ve ön çıkıntı zorunlu) akciğer röntgenleri;
• lenf nodu biyopsisi;
• periferal ve karın içi lenf düğümleri, tiroid, karaciğer ve dalağın her türlü ultrasonik kontrol;
• CT taraması konvansiyonel radyografi algılanamaz mediastinal lenf düğümleri ortadan kaldırmak için;
• arasında trefin biyopsi iliak kemik iliği önlemek için;
• tarama ve kemiklerin röntgenleri.

terapi

Bu radyasyon tedavisi, cerrahi ve kemoterapi içerir. yol seçilmesi Ş.Y sahne ve olumlu ya da olumsuz prognostik faktörlerin varlığını belirlemek için. olumlu faktörler şunlardır:

• histolojik muayene nodüler skleroz ve lenfohistiyositik tip de aday;
• 40 yıldan daha az yaş;
• hacimleri çapı 6 cm aşmayan splenositler, lenf düğümleri;
• Biyolojik etkinliğinin ortak belirtileri (kanın biyokimyasal indeksleri gelişmeler) eksikliği;
• en fazla 3 lezyon yerlerinin varlığı.

Bu nedenlerden değil en az birini yaparsanız, o zaman hasta bir kötü prognozlu gruba denir.

radyasyon tedavisi

Tam radyoterapi tek bir proses basamağında, IA ve IIA olan hastalar için kullanıldığı gibi, laparotomi teyit ve iyi bir prognoz faktörleri olan. Bu etkilenen lenf düğümlerinde ve lenf drenaj geçitlerin her türlü maruz kalma ile serbest alanlar oluşur.

1-4 hafta başına 30-40 g - metastaz lezyon emilen toplam kısmı koruyucu ışınlama alanında 4-6 hafta süreyle 40-45 gramdır. Ayrıca bazı lezyonların çoklu alan ışıması kullanılarak Geniş açılı teknikler önlemek için olan nodüler NS1 hastalıktır.

Radyasyon tedavisi, örneğin deri altı doku fibrozu, radyasyon pnömonisi ve perikardi gibi komplikasyonlara neden olabilir. Bozulması, farklı dönemlerde meydana - 3 ay tedaviden sonra 5 yıl. Onların karmaşıklığı doz kullanımına bağlıdır.

operasyonlar

Cerrahi tedavi nadiren kompleks tedavinin bir parçası olduğu onoobychno tek başına kullanılır. yemek borusu, mide ve diğer organlara splenektomi yanı sıra işlemleri gerçekleştirin (asfiksi riski ile, gıda geçişini altüst). klamidya gebeliği akan sırasında keşfedilen kesinlikle kesilmelidir.

kemoterapi

Bu form, kompleks, muameleden bir bileşeni olarak kullanılır. nodüler skleroz tedavisi için farklı hazırlıklar kullandı:

• alkaloidler ( "Vinblastin" ya da "rozevin", "Etoposid" ya da "Vinkristin," Oncovin ");
• Alkire karışım ( "Mustargen®", "Siklofosfamit" ya da "embihina", "nitrosometilürea" ya da "hlorbutin");
• sentetik maddeler ( "Natulan" ya da "prokarbazin," "Dakarbazin" ya da "imidazol-karboksamid");
• antitümör antibiyotikler ( "Bleomisin", "adriablastin").

Monokemoterapi

Sadece açıklayıcı amacı ile özel durumlarda kullanılır. Tipik olarak daha fazla ilaç etki (kemoterapi) farklı bir mekanizma ile terapiyi de gerektirir. diffüz karaciğer hastalığı ya da kemik iliği, böyle bir tedaviye hastalarda Dördüncü aşamada tek yolu - bu klasik Hodgkin lenfomasıdır. Bu tür şemalara ile muamele nodüler skleroz:

• ABVD ( "Bleomisin", "Dakarbazin", "adriablastin" "Vinblastin");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednizolon", "Mustargen®", "prokarbazin");
• TSVPP ( "Vinblastm", "prednisolon", "Siklofosfamid", "prokarbazin").

Terapi kısaca (2, 7, 14 gün) iki haftalık aralıklarla kurslar olduğunu. döngü sayısı tedaviye bağlı Başlangıç lezyonu hassasiyet ve büyüklüğüne göre değişir. Genellikle bütün remisyon reçete 2-6 kursları ile elde etti. Bundan sonra, tedavinin başka bir 2 döngü gerçekleştirmek tavsiye edilir. Sonuç kısmen tedavi rejimi değiştirilir ise remisyon, ve içerisinde sayısı artar ise.

Resepsiyon basınçlı ilaç hematopoez, alopesi, tedavinin sonunda terk dispeptik semptomlar vardır. Nodüler kısırlık, lösemi ve diğer habis (ikincil tümörler) ve geç komplikasyonlara yol açar hala hastalıktır.

görünüm

Hodgkin hastalığı akış özellikleri, hastalığın klinik evre, hastanın yaşı ve diğer histolojik tip kaynaklanır. Hastalığın keskin ve subakut sahası ile iyi bir prognoz değildir: Hastalar genellikle 1 yıla 1-3 aylık bir süre içinde ölürler. Ama kronik klamidya durumu şartlı olumlu. hastalığı (daha uzun bazı durumlarda) 15 yaşına kadar, çok uzun bir süre sürebilir.

40 özellikle 1. ve 2. aşamada tüm enfekte kişilerin% yanı sıra 10 yıldır ve daha nüks için iyi bir prognostik nedenlerle, içinde not edildi. remisyon süresinin bir sonucu olarak çalışabilme kırık değildir.

önleme

Kural olarak, bu nükslerin önlenmesine yöneliktir. Hodgkin hastaları Dispanser onkolog kontrol edilmelidir. her altı ayda bir yapılacak gerekli ilk 3 yıldır çalışmada, ve sonra yılda bir kez, sık sık (POP artırmak fibrinojen ve globulin seviyesindeki artış) nüks ilk belirtileri biyolojik göstergeler etkinliği üzerine odaklanmak gerekir. Hodgkin hastalığı zararlı termal fizyoterapi, aşırı ısınmaya ve doğrudan güneşlenme ile hastalar. Hamilelik nedeniyle tekrar sayısında kurulan artış.

Bir varyant nodüler skleroz, bir çok tatsız ve zor hastalığı tedavi etmek - Şimdi elbette birçok kişi Hodgkin lenfoma biliyoruz.