Porfiri - Modern insanlığın bir hastalık

porfiri hastalığı tamamen yanlış bir hemoglobin sentezi var olduğu genetik seviyede karaciğer patolojilerin, özel bir türüdür. Hemoglobin biyosentezinde sekiz ardışık sözde enzimatik adım vardır inanılmaktadır. bunlardan birinin aşamasında ihlali zaten böyle porfiri gibi bir soruna yol açabilir. Hastalık genellikle hızla gelişir. Bu yazıda bu hastalıktır en detay tartışacağız ve tedavinin modern yöntemler nelerdir.

Porfiri - bir hastalık , modern insanlığın. Hastalığın mekanizması nedir?

Başlangıçta, hemoglobin protein olmayan kısım (aksi - heme) da, sürekli olarak kesinlikle uzak tüm altı dokusu yemek toksik madde dönüştürülür. Yani, cilt giderek zamanla incelme, kahverengimsi bir ton kazanır ve doğrudan güneş ışığı patlamaları. Hastalar bu hastalıkla, çok sayıda yaralar ve yara izi bulabilirsiniz nedeni budur. Böylece yavaş yavaş porfiri geliştirilmesi. Hastalık, genellikle derinin tüm yeni alanlar yakalar, zamanında tedavi yokluğunu not edin.

nedenleri

biraz yukarıda tartışılmıştır heme biyosentezinin sıralı ihlali, organizmada porfirinler biriken, hem de sözde öncüleri (ör ALA ve porphobilinogen) yol açar. Bu son artı zaten klinik semptomları gelişen nedenlerin bir sonucu olarak organizma üzerinde güçlü toksik etkiye sahiptir oldu. Bu tür ihlalleri nedeni heme çok adımlı bir sentez yer alan belirli enzimlerin aktivitesinden sorumlu genin bir mutasyondur. Şu anda, bilim adamları bu süreçlerin daha ayrıntılı bir çalışma ve porfiri olarak bu hastalıkta da ilgileniyoruz.

Hastalık belirtileri

• Merkezi sinir sisteminde hasar.
• İdrar pembemsi renk.
• vücut üzerinde çok sayıda yaralar ve yara izleri.
• karın bölgesinde ağrı ve rahatsızlık.
• Artan kan basıncı.

Ne tedavi edilmelidir?

Ne yazık ki, şu anda, uzmanlar bu hastalığın patogenetik tedavisinin etkili yöntemler sunamıyoruz. Bazı durumlarda (örneğin, eritropoietik uroporfiriya) uygulaması etkili olabilir. onlar belirtilerin alevlenmesine neden olur olarak Aralıklı porfiri (akut aşamasında bir hastalık) kesinlikle dipiron ve sakinleştirici kullanımı izin vermez. porfiri gibi hastalıkların ağrı varlığında, bir kural olarak, en güçlü ilaçlar açıklamaktadır.

Sonuç

Porfiri hastalığı (resim 1 numara onun tezahürleri biri gösterilir), maalesef daha sık bu günlerde teşhis edilir. Sonuç olarak, bugün hastalığın bu tür hala zayıf bilinen kaldığı unutulmamalıdır. Dünyanın dört bir yanından bilim adamları bu tür hoş olmayan sorunla mücadele kök birincil klinik semptomlar, nedenlerini yanı sıra yöntemleri araştırmaya devam. Sağlıklı kalın!