Pierre Robin Sendromu: fotoğrafı, nedenleri, tedavisi, sonuçları. Pierre Robin sendromu ile dikkate değer kişi

Pierre Robin sendromu - rahmindeki patoloji. çocuk yarık damak kavisli ve hava yolu tıkanıklığı ile eşlik ediyor mandibular hipoplazi, teşhis. sapma 30.000 bebekler arasında bir çocukta gözlemledik.

Bu hastalık nedir?

hastalık hiçbir ırk veya sosyal arka planı vardır. Onları yeterli sağlık bakımı olmayanlar fakir ve zengin, ünlü insanlar gibi acı. Pierre Robin sendromu çeşitli özellikler ilişkili. Çok küçük bir alt çene ile karakterize onlardan muzdarip çocuklar için her şeyden önce. Büyüklüğü standardına yakınsa, o zaman geri ölçüde ektopik olabilir: kafa tabanına açısı çok büyüktür ve normal çalışmıyor. Böylece damak bir yay şeklinde de dışbükey bir şekle sahiptir, ve dil boğazın üst sırt yakın yer almaktadır.

sendromu Büyük ünlü diş cerrahı Pierre Robin onuruna seçildi. Medic 1867 doğumlu, öldü - 1950 yılında o dergi "Diş İnceleme" nin editör olarak çalıştı hayatının neredeyse yüz yıldır, bu süreçte bir diş gelişimine tez ve çiğneme rol yazma ortodonti popüler bilimsel çalışmaların yazarı olmak. Çocuğa çok küçük kafa, küçük kanayan çene ve dil uygunsuz yapısı: Böyle anatomik özellikleri şunlardır ana özellikleri olan sendromunu açıldı kim olduğunu. çocuk, nefes çiğneme ve yutma zordur. Beyin hasarlı ise, görülebilir zeka geriliği. Ayrıca, bu çocuklar iyi fiziksel olarak gelişmemiştir.

Başlıca risk faktörleri

Pierre Robin sendromu izole edilir. Diğer durumlarda, genetik anomalilerin parçasıdır. Hastalığın ilk çeşitli çalıştırma kolu embriyo sıkıştırma çenesini vermektedir. Onun gelişimi bir yara, tümörler, kistler, fibrozis olarak kadın rahim içinde birden gebelik veya küçük lokal mührü kışkırtır. Buna ek olarak, fetusta çene büyüme geriliği gebeliğin ilk üç ayı, B9 vitamini veya nörotrofik bozuklukların bunun eksikliği boyunca anne bir viral enfeksiyonun sebep olur.

genetik olarak belirlenmiş Pierre Robin sendromu ile ilgili olarak, bu otozomal dominanttır. Genellikle bu patoloji diğer bozukluklar eşlik eder. Örneğin, her durumda üçte biri Pierre Robin tarafından tarif edilen ve belirgin bir artrit ve miyopi görüldüğü gibi Stickler sendromu, burada geliştirilen sapma, düşer. anne ilk bebek patolojinin izole bir tür doğmuş olsaydım, hastanın ikinci çocuğun doğum olasılığı% 1-5 olduğunu. Ne zaman bir risk genetik bir şekilde önemli ölçüde artar.

patoloji oluşumu

sapma özünü anlamak için nasıl ve neden fetüs Pierre Robin sendromu gelişir bilmek gereklidir. nedenleri, doktorlar söylüyorlar embriyonik düzeyde etimolojik faktörü ile doğrudan ve hemen bağlantısı var. Rahimde bebeğin haftada 5, bunun nedeni aynı zamanda, üst dudak ve burun delikleri oluşturan orta çıkıntıların füzyonuna damağı oluşturma süreci başlar bilinmektedir. Bu aşamada bir ihlal, bifürkat damak ve dudak varsa. Zaten 5 hafta cennetin yan filizlerin ikincil damak oluşmaya başladı. Oral yapıların geliştirilmesi için boşluk artar kişinin, Paralel sonlandırıldı uzantısı. Dil yere düştüğü ve gökler yıldırım toka gibi kapalı işlemlerdir.

Pierre Robin sendromu alt çene çok azdır. Çünkü bu dilin karşılamak yerleri yok ve bu arka duvara geçer. Normal seviyesinden bulunan, bloklar bağlantı gök süreçler. Bu da, yumuşak damak kemerli bir şeklini oluşturan, tamamen değil kapatır gerçeğine yol açar.

patogenez

hastalığı hakkında tam bir bilgilendirici bir sunum sahip olmak için, Pierre Robin sendromu olan çocukların resimlerini görmek istiyorum. Bu çocukların Fotoğraflar çocukların zamanki görüntülerden farklıdır. Sapma genellikle çocuğun görünümünü bozar: o çok küçük ağız, az gelişmiş alt yüz ve retrognatiya var - kafatasına üst veya alt çenenin arka pozisyon. Dil dolayısıyla şiddetle değiştirdi orada glossoptoz.

Çocuk sürekli hava yolu tıkanıklığı görülmektedir - Sözde tıkanıklığı. Bebek derin nefes. Onun durumu fiziksel aktivite sırasında sadece iyileştirilmesi ya da tıkanma yeniden oluştuktan sonra ağlıyor. Çeşitli solunum bozuklukları yürümeye başlayan besleme komplike, nedenle örneğin, artık refleks cry ve solunum yolu serbest bırakmak zorunda olduğu. Sonuç olarak, kilo değil bebek, o zayıf ve halsiz olduğunu. Herhangi bir işlem yapılmazsa, arızalı döngüsü hızlı bir şekilde birkaç sistemlerinin işleyişi ve çocuğun bile ölüm vücudun küçük, tamamen kesilmesi tükenmesine yol açar.

hastalığın derecesine

Pierre Robin Sendromu hastalık şiddetinin derecesi bakımından farklılık birkaç formu vardır:

• Kolay formu. beslenme sırasında küçük zorluklar ve sakıncaya yaşandığı bir çocuk. Nefesi utrudneno. Bu durumda, doktorun konumsal ve poliklinik ortamında yürütülen olduğu muhafazakar terapisini koşuyor.
• şiddetinin ortalama derecesi. Yemek sırasında çocuk çiğneme ve yutma orta zorluk hissediyor. O zor nefes bulur ama durum kritik değildir. Tipik olarak, böyle bir çocuk hastanesi, pozisyonel reçete tedaviye kabul edilir ve glossopeksiyu geçirmek - dil sıkılaştırma ve tespit alt dudağa.
• Şiddetli formu. Tot yemek yemek ve nefes almak çok zor, hatta acı verici. Bu durumda acil eylem gerektirir - cerrahi. Bazı insanlar beslenme tavsiye, iç sonda girip trakeostomi yürütmek - soluk borusunun bir diseksiyon ve tüpün içine giriş.

Hastalığın ciddiyeti herhangi derecesi ile deneyimli bir uzmana danışmak gerekir. Kendinden ilaç, bebeğe zarar ciddi geri dönülemez sonuçlar neden olabilir.

komplikasyonlar

Hasta bebeği teşhis zor değildir. Ama tam ifade deneyimli ortodontist ve genetik başvurmalıdır. Birlikte diğer medikal ile ciddi sonuçları önlemek için de özel bir değerlendirme önerilir. Bu durumda, komplikasyonlar çok farklı olabilir: uyku sırasında boğulma, laringeal defekt gelişimi, gürültülü, gürültülü nefes görünümü. kalp hastalığının başlangıcı ve işleyişi aynı zamanda Pierre Robin sendromu provoke bu tür etkileri çocuk% 14 olarak gözlenmiştir.

bu hastalıktan muzdarip bir çocuk, yemek çok kötü. emzirme sırasında gerekli negatif basınç, damak yarık değil oluşturmanıza olanak sağlar. Buna ek olarak, bu bebek ona ağız ince kesilmiş yuvarlak kasları vermek ve sıkıca annenin meme kapmak değil çok küçük alt çene vardır. bir bebek bile damak olarak Yutabilirsin beslerken yarık çok boğulma riskini artıran, nazal ve ağız boşluğu ayırır. komplikasyonlar arasında, doktorlar da dişlerin, deformasyonu denilen malocclusion sağırlık yol açabilir kulağın kronik inflamasyon, ve hatta fiziksel ve ruhsal gelişimini bodur.

konservatif tedavi

Nitelikli tıbbi bakım için ödeme zamanı, veliler Pierre Robin sendromu ortadan kaldırmak için iyi bir şans var. Tedavi böylece korunmuş edilebilir. İlk olarak, bebek genetik, kulak burun boğaz uzmanı, göz doktoru, bir ortodontist, bir diş hekimi ve bir konuşma terapisti de sürekli gözetim altındadır. İkincisi, çocuk besleme işlemini düzenleyen ve üst solunum yolu tıkanıklığı ortadan kaldırmak için çalışıyoruz. Eğer 6 yıl sonra, bütün önerilere bağlı kalırsa çoğu çocuk boyutu ve giderek normalize alt çene şekli.

Konservatif bir tedavi çok etkili bir yöntem konumsal tedavisidir. Bu sürece alt çenenin gerekli büyüme olacağına olarak görev yaptığı karnına bebeği yerleştirilmesini sağlar. Bebeklikte, bebek her zaman bu pozisyonda olmalıdır. çocuk büyüdüğünde yetişkinler yalnızca aynı duruş içinde uyumasını öğretmeniz gerekir. yürümeye başlayan onun karnına yalan ise, o yerçekimi vardiyalı tarafından başından bir basınç oluşturur ve dil bir yer haline gelir. Bu terapi vakaların% 80'inde yardımcı olur.

cerrahi müdahale

Bu hastalığın ağır ve orta formları için gereklidir. Pierre Robin Sendromu kısmen işlevsel dil sıkılaştırma ile ve alt dudak bölgesinde sabitlenmesi elimine edilebilir. basit ve tehlikesiz glossopeksiya denilen prosedür. Ayrıca, çocuklar trakea ve deliğe sokulan bir tüp delip edebilirsiniz: Bunun o kolayca ve sorunsuz nefes almak mümkün olacak çünkü. Yaklaşık 3 yıl içinde bu delik kapatın. yöntem nadiren şiddetli hastalık karmaşıklığı olan çocukların yaklaşık% 1'ini ihtiyaç vardır, kullanılır.

Hekimler kompresyon-distraksiyon osteosenteze atayabilir. Prosedür alt çene kemiklerinde kupürleri ihlal içerir. Onlar kafasına takmak pimleri içine yerleştirilir, ve genişleyen ve çeneyi artırmak için özel bir mekanizma ile kullanılır. Her gün, adaptasyon etkisi artar hekim ön alt kısmında yavaş ama etkili uzantısını başarır. Böyle bir uzantısı bir ay gerçekleştirilen ve sonra 8 hafta boyunca bir mola yapmak edilmektedir. Normal kemik iyileşmesi ve yeni oluşumunda onun güvenilir tespit için gereklidir.

yararlı ipuçları

Pierre Robin sendromu olan çocuklar, besleme sürecinde bazı değişiklikler gerektirir. yapay biriyle boşaltıldı ve karışık bu uç meme için: Birincisi, bunlar süt kalori içeriğini artırmak gerekir. İkinci olarak, beslenme sırasında sık sık Çocuğunuza nefes yakalamak için fırsat vermek molalar gerekiyor ve ağlama ve hava yolunu temizlemek için kusma yardımıyla. Anne çenesini yürümeye başlayan okşamaya ise ek olarak, büyük ölçüde o süt emmek için yardımcı olur.

Üçüncüsü, bu çocuklar sendromlu bebeklerin beslenmesi için uzmanlar tarafından tasarlanmış özel bir şişe satın almak gerekiyor. bu delik, geleneksel bir meme içinde çok daha geniş olan, ek olarak, üst süt akışını kontrol edilmesini sağlayan özel bir vana vardır. Bebekler ve özel tasarlanmış emzik için. Dördüncüsü, doktorlar çatlak kapatan ağız boşluğu tot obturator kurmayı önerebilir. Yukarıdaki yöntemlerden hiçbiri tedavi yolu olmadığını unutmamalıyız. Bu hızlandırmak ve yürümeye başlayan çocuk terapi durumun etkinliğini kolaylaştırmak için sadece bir cihazdır.