Sideroblastik anemi: belirtiler, tedavi

Birçok kişi anemi çok tehlikeli bir hastalık olduğunu biliyoruz. Orada bu hastalığın birçok çeşidi vardır ve bunların her insan sağlığına zararlıdır. Sideroblastik anemi engelli mikro elementler sentezi ile bağlantılı tehlikeli bir patolojidir. iç organ yatırılır nedenle bu hastalıkta kemik iliği, hemoglobin ilişkisi için demir kullanılmıştır. Önemli olan - komplikasyonları engellemek ve bu amaçla derhal profesyonel yardım isteyin edilmelidir.

kavram

Sideroblastik anemi, kırmızı hücrelerin demir hastalık düşük konsantrasyonda diğer türleri farklıdır. kemik iliği hemoglobin sentezi bu eleman kullanmaz olması. Çoğu zaman, hastalık konjenital ve edinsel olarak gelişir. Genetik düzeyde, anemi erkeklerde çoğunlukla meydana gelir.

Hastalık otozomal dominant bir yol olarak aktarılabilir. Bu anemi denir sendromu Pearson. Vücut kötü demir emilir, bu sideroblastik anemi ile sonuçlanan, iç organlarda yatırılır. bezi çok fazla olursa, iş karaciğer, böbrek ve kalp kasını bozuldu.

hastalık tipleri

anemi Bu tip değil, aynı zamanda çünkü görünüm ve klinik tablonun, şiddeti derecesine bölünür. sideroblastik anemi çeşitli farklı tipleri:

1. Kalıtsal. hastalık geni mutasyonu sonucu kalıtsaldır. Bu vitamin B6 ve aminolevulinik asit içeren bir anomali patoloji metabolik süreci neden olur. Hastalık kendisini doğumdan sonra veya ergenlik döneminde hissettirmektedir.
2. Doğuştan. bir ölçüde kalıtsal formu ile ilgilidir, ancak bu şekilde, ayrı ayrı izole edilir. Burada, eritrosit koproporfirin I'in yüksek bir içeriği ile karakterize edilir.
3. Edinilmiş. Bu kimyasalların olumsuz etkilerinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bunlar arasında etanol, kurşun, tsiklosirin vardır.

Demir sentezi ile ilgili problemler de vücutta tümör süreçleri nedeniyle meydana gelir. sideroblastik anemisi olan hastaların yaklaşık 1/10 akut lösemi muzdarip.

Hastalığın nedenleri

hastalığın birincil nedeni hemoglobin elemanının sentezinin en önemli bileşenlerinden biri olan eksikliği protoporfiirina vardır. Buna ek olarak, maddeler daha fazla protein ve demir yaratılması katılan.

Satın alınan bir şekilde sideroblastik anemi gövdesi yeterli bir miktarda gerekli maddeleri girmemesini olgusundan ortaya çıkmaktadır. İstenilen bileşik insan alır ilaçlarla bastırılır durumlar vardır.

Vücut alkole maruz kalmanın bir sonucu olarak tükenmiştir. Anemi nedeniyle kurşun zehirlenmesi ya da güçlü antibiyotik alımı oluşabilir. kalıtsal formu dişi kromozom hasarlı genomun geçirilir. Ayrıca, hastalığın nedeni bağışıklık sisteminin bir bozukluğu ve neoplastik süreçlerin geliştirilmesi olabilir.

Tanı sideroblastik anemi

neredeyse asemptomatik ilerler çünkü hastalığın belirlenmesi süreci oldukça karmaşıktır. Üstelik güvenebileceğiniz bir klinik tablo vardır. Yalnızca dış işaretler bakarsak, bu hastalığın teşhis gerçekdışı olduğunu. kan testi - Ancak, sideroblastik anemi tespit etmek için bir yolu yoktur.

Ayrıca demir yatakları bulmak için hastanın iç organları, incelenmesini pratik. Ama zaman elemanı tarafından, ve bu yüzden hematolojik semptomlara neden olur. hatalardan kaçınmak için, tanıyı doğrulamak için gereklidir. Bu kemik iliğinin bir makroskopik çalışmanın yardımıyla yapılır.

riskini en aza indirecek amacıyla, biyopsi yapılması gereklidir. Bu prosedür sideroblastik anemi belirlemek için en etkili yoldur olduğunu. Önceden boyanmış biyopsi özel madde, ve tespit edilen olmayan sentez demir ise, örnek bileşikler görünür hale gelir: Bu, aşağıdaki gibi gerçekleştirilir.

Ne Uzman ele için mi?

Zaten belirtildiği gibi, anemi sideroblastik belirtileri pratik belirledi. Klinik tablo da eksik ve bu nedenle bazı zorluklar vardır. bir kişinin vücudunda yorgunluk, zayıflık hisseder, genellikle terapist belirtmektedir. Şüpheli anemi Bir doktor anket bir hematolog hastayı yönlendirir.

İlk olarak, uzman hastanın genel durumu yaşam tarzı, kötü alışkanlıklar, hastalıkların listesi ve ertelenen t ilgilendiğini bulur. Hekim gerekli gördüğü D., o çeşitli çalışmalar yapacak. Bunlar arasında:

• Kan (ve biyokimyasal);
• Karaciğer biyopsisi;
• burada kemik iliği hücre bileşiminin analizi.

Hematolog isteğe daha eksiksiz bir inceleme için diğer uzmanlara hastayı yönlendirebilir. Örneğin, anemi bir formunu bulmak için, genetik yönelmek gereklidir. Bu doktor sideroblastik anemi kalıtsal bir formu olarak olup olmadığını belirleyecektir. Aynı zamanda bir jinekolog, ürolog veya proktolojiste danışmak gerekebilir.

Tedavi metotları

Tedaviye başlamadan önce, gerçekten de demir birikimi olup olmadığını belirlemek gerekir. Bu amaçla, desferalovuyu örneği için. Bu kas içi enjeksiyon ile tatbik edilir ve elde edilen idrar demir, yaklaşık 0.5-1.1 mg ayrılmış ve hipokromik, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastik anemi de olmalıdır - 5.10 mg.

Bu hastalığın kalıtsal formu tedavi edilemez dikkati çekiyor. B6 vitamini yüksek doz sık kullanılan tedavi mutasyona başladı geni engellenir. Bu, günde 100 mg arasında bir miktarda uygulanır. Bununla birlikte, vücut reaksiyonu hemen hemen tahmin edilemez. sideroblastik anemi hemoglobin seviyesinin tedavisinde üç ay içinde normal seviyelere ulaşması bekleniyor. Daha yararsız tedaviyi yardımcı olmuyor zaman bu dönemde edin.

Önleme ve prognoz

Oldukça sık, hastalık kurşun zehirlenmesi sonucunda meydana gelir. Bunu önlemek için, bakım bu meseleyle başa çıkmak için alınmalıdır. Eski evlerin yeniden inşa sırasında geçici olarak çocukları yeniden yerleşmelerine olabildiğince önlem almak gerekir. elden veya kurşun içeren boya gömmek etmeyin. Bu kazımak veya kimyasal olarak bunları kaldırmak için en iyisidir. Ayrıca, gerek düzenli, binanın temizliğini izlemek için bina ve sağlık standartlarına uygundur.

Hastalığın kalıtsal formu imkansızdır Cure. yararlı etkileri sağlamak amacıyla sürekli kan sayımları, hemoglobin özellikle seviyesini izlemek gerekir. Bu hastalık geliştirmek ve insanın normal durumunu sürdürmek için izin vermez tedavi kürünün, düzenli geçişi sağlanır.