Belirtileri ve Tedavi: akciğerler arasında hemosiderosis

akciğer hemosiderosis - çok ciddi bir hastalık. Bu meydana geldiğinde, insan akciğer dokusu ile temas halinde, kırmızı kan hücrelerinin bir kütle. Bu uzun bir süre için demir içeren hemosiderin pigment gelişimini sürdürür.

hemosideroz nedir?

varlığı kabul edilebileceği için birçok belirtiler vardır, bu hastalık ancak, sadece röntgen temelinde mümkündür teşhis etmek. Belirgin işaretleri hastanın gemosiderkoz akciğerleri olduğunu - kötü öksürük, kana nefes darlığı kadar hawking akciğerlerde kanama. Bir ateş ve taşikardi olabilir.

Akciğerler doktor röntgen temelinde kesin tanı yapabilirsiniz. Diğer çalışmalar da bu hastalıktır gelen hastanın muzdarip olduğu teyit etmek yürütülmektedir. Bu ciddi vakalarda, balgam, kan kimyası incelemesidir - akciğer biyopsisi.

kortikosteroid ve spesifik belirtileri ortadan ilaçların uygulanmasıyla üretilen hastalığın tedavisi.

Hastalığın tezahürü

İdiyopatik pulmoner hemosideroz da maksatlı-Gellerstedta sendromu olarak adlandırılır. Bu, insan akciğerinde özel pigment hemosiderin birikmesinin bir sonucu olarak kendini gösteren bir patolojik bir sorundur. demir oksit, aslında, bu pigmentin ana özelliği. O vücutta demirin depolanması sorumludur. Çeşitli hastalıklar sırasında hastanın sağlık sorunlarına yol açan dokularda birikir. Ayrıca, insan vücudunda birikebilir.

Özünde, hemosiderin - form gövde yedek demir saklanır. Çünkü bu kumaşın bir belirgin rusty hue sahiptir. Bir kişinin, idiyopatik pulmoner hemosiderozis geliştiğinde, vücut dokularında demir beş gram kadar birikebilir.

Tek başına demir birikimi mutlaka bu durumda, akciğer vücudun temel unsurlarından işleyişini etkilemez. Bununla birlikte, akciğer hemosideroz skleroz eşliğinde, vücutta işlev bozuklukları kaçınılmaz.

riskini göze alarak bu hastalığa duyarlı hastalar küçük çocuklar ve gençler vardır. Daha sık kadınlara göre.

Hastalığın nedenleri

akciğer hemosiderosis çeşitli nedenlerle insanlarda meydana gelebilir. En yaygın - pulmoner dolaşım damar duvarlarında bir gelişim bozukluğudur. Bu nedenle, vücuttaki kılcal bir tükenmesi ve kan akışının geçici bırakma yoktur. Sonuç olarak eritrositler dönen, ve akciğer dokuları sık akciğer mikrokanamalar bulunmaktadır.

Bu demirin sonucunda serbest bırakılır ve hemosiderin düşer. O da, alveoler makrofajlar tarafından emilir ve geniş bir fazla epitel ve endotel hücrelerinde biriken. Ayrıca bir kader rol başka doğumsal kusur olduğunu oynadı. Bu durumda iki gövde arasındaki Kusurlu bağlantı, - bronşiyal arterler ve akciğer damarları.

Hastalığın immünoallerjik doğa

Nedenleri ve akciğer hemosiderozise morfogenezi da immünoallerjik olabilir. Bu immün kompleksler, pulmoner kılcal ana duvarlarına zarar zaman. Akciğerlerde hasarlı kan damarları yoluyla normal çalışma ihlali, vücut çalışmaları ciddi bir şekilde rahatsız sonuçlanan aşırı demir düşer yoktur.

Ayrıca, akciğer dokusundaki hemosiderin aşırı birikimi dalakta oluşur hemoglobin salınması eşlik kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi hızlı bir işleme de katkıda bulunmaktadır. bağırsakta demir emiliminin yüksek düzeyde yüksek bir demir içeriğine sahip ilaçların uzun süreli kullanımı.

Çocuklarda pulmoner hemosideroz ilk aşamada diğer sorunları ile ilişkili olmayan bir idiyopatik bir hastalık olarak ortaya çıkabilir. (Vücut doğal inek sütünde bulunan proteinlere çok hassas ise durumunda) bir sendrom Gainer eşlik edebilir.

hemosideroz tekrar oluşursa, akciğer mikrokrovotecheniya kronik bir sorun haline yüksek kan basıncı, yol açabilir.

Ayrıca, hastalık eşlik edebilir Goodpasture sendromu. akciğer ve böbrek alveol Bu yenilgi, onların yara izi eşliğinde. Hastalık genellikle 20 ila 30 yaş arasındaki erkek tabidir. onun kalıtsal doğası hakkında bir görüş yoktur.

durgun hemosiderozis

Çocuklarda idiyopatik pulmoner hemosiderozis genellikle enfeksiyonlara tarafından tetiklenir. kızamık, boğmaca ve sıtma - Bu kadar kolay SARS yanı sıra daha ciddi bir hastalık olabilir. Ayrıca, zehirlenme sonuçları olabilir.

Durgun hemosideroz kronik kalp sorunları gelişir. Kalp hastalıkları, kardiyo ve diğer hastalıklar - Kalp hastalığı her türlü olabilir.

Sık sık nedenleri tekrar ve durgun hemosideroz düşük sıcaklıklarda, güçlü bir fiziksel ve zihinsel gerilme, bazı ilaçların kullanımını uzun süreli maruz kalma çıkıntı yapar.

hemosideroz akciğer alveollerine içinde akıyorsa, açıkça fotoğraflar hemosiderin mikrokanamalar ve yeri aşırı yataklarının görünür izleri akciğer, merkezden çevreye doğru düzenlenir nodüller, benzer olduğunu.

semptomlar

Hemosiderosis çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Akut, subakut ve tekrarlayan. Hastalık çocuklarda görülürse, çoğu durumda, erken okul öncesi yaş olarak, üç yıldan beri oluşur. Ancak, tanı yaşamın ilk haftalarında konur kime hastalar vardır.

Tezahür hastalık pulmoner kanama ve kanama, solunum yetmezliği duygu.

Şiddetli vakalarda, ağır öksürük paslı renk belirir insanlarda komplikasyonların oluşma sırasında, kan tükürme olabilir. Küçük çocuklar, kan kusmuk olabilir.

muayenede, doktorlar genellikle hastanın göğüs ve karın bölgesinde ağrıdan şikayet yanı sıra eklemlerde, hırıltı, taşikardi, ateş dikkat edin. Aynı zamanda, karaciğer ve ağırlık olarak keskin bir düşüş anormal büyümesi olabilir.

hemoptysis uzun süre devam ederse, hasta anemi, halsizlik ve baş dönmesi geliştirir. Cilt soluk hale gelir, ve göz çevresinde karakteristik bir sarılık vardır. hızlı ve sürekli yorgun adam kulakları bir ses duyar. Hastalığın Ağır periyodu 10-15 gün için birkaç saat arasında ortaya çıkabilir. Bu nedenle, tıbbi bakım olmadan orada yapamaz.

öksürük ve azalabilir nefes darlığı kötüleşen döneminde, ama bir doktor hemen gerekli görmek, cesaret verici değil zor. şikayet Remisyondaki hiç mevcut olmayabilir ve kişinin tam bir yaşam çalışılabilir yol açabilir.

Hastalık remisyon süresinin her alevlenme ile azalır, ancak oran krizlerin süresini ve şiddetini arttırmak için. anemi sonuçlarından biri - Vücudun toplam tükenmesi. Hastanın bile mümkün ölüm nadir durumlarda, - üzücü bir sonuç çünkü akut ait olabilir pulmoner kanama ve ani solunum yetmezliği.

tanı hemosideroz

doğru pulmoner hemosiderozis teşhis etmek için, çeşitli uzmanlardan oluşan bir uzman görüşüne ihtiyacım var. Her şeyden önce, o göğüs hastalıkları, hematolog var. Ve ayrıca hastalığın klinik belirtilerini incelemek gerekir. ve akciğer biyopsisi (genel analizi ve biyokimyasal olarak) X ışınları, balgam analizi, kan çalışmanın olmadan yapamaz.

Bu hastalığı teşhis etmek son derece zordur. Uzmanlar tanı belirlemekte önce Genellikle aylar hatta yıllar alabilir. Bazen ölümünden sonra koydular. şey ilk diğer birçok hastalıklara benzemiyor özgü belirtiler ve birçok sadece onlara değer vermek kalmamasıdır. Genellikle öksürük ve anemi eşlik sadece solunum hastalık.

akut faz

Doktorlar idiopatik pulmoner hemosiderozis tanısı ise tedavi gereklidir. Vücut kendisi bu sorunla başa çıkamaz. Hastalığın akut olarak çıtırtılarını ve çarpıntı eşlik eder. Aynı zamanda, kırmızı kan hücrelerinin seviyesini düşük, bilirubin düzeyleri , serum demir kanda çok az.

krizler lökositoz meydana sırasında, ESR seviyesi genellikle inflamasyon gösterir ki, yükselir. Hastalığın daha sonraki aşamalarda görünür polisitemya. Bu ise , kemik iliği hücrelerinin hiperplazisi eşlik iyi huylu bir tümör işlemi.

Röntgen çalışmaları

Akciğer alanların şeffaflık azalma ile karakterize hastalığın erken evrelerinde X ışınlarının çalışmada. Aynı zamanda, üçüncü ve dördüncü aşamada üzerinde gözlenen yoğun kararma ve karakteristik izleri ile bağ dokusu lezyonlardır.

Genellikle yaşlı kaybolur olmasına rağmen, yeni odak gölgeler vardır. miokardiostrofiya - elektrokardiyogramda spirography belirgin solunum sıkıntısı, üzerinde. Nihai tanı akciğer biyopsisi yardımcı olur.

hemosideroz tedavi

Bu hastalığın başarılı tedavisi kortikosteroid zaman uzun süreli tedavi kursları mümkündür. Örneğin, "Prednizolon" pulmoner hemosiderozis tedavi yardımcı olur. İlaç kan damarlarının geçirgenliği en aza indirir ve otoimmün reaksiyonların gelişmesini engeller.

konservatif tedaviler etkisiz olduğu kabul edilmektedir, o zaman cerrahi yöntemler kullanılır. Tamamen veya kısmen dalağı kaldırılmış olabilir, önemli ölçüde remisyon riskini azaltabilir. Ayrıca kriz olasılığını azaltır ve bu ameliyattan sonra hastanın yaşam süresi 7-10 yıl artacak.

Hastalık gelişiminin akut fazında Hazırlıklar

Bu, akut fazda ve reçete benzeri ilaçların önlenmesi dikkat çekicidir. Tüm sitostatik maddeler ve plazmaferez bir kombinasyonu ile etkili bir şekilde yürütülmesini tedavi etme "pulmoner hemosideroz" tanısı. Bu yeni Otoantikorların görünümünü azaltır ve vücut eski baş yardımcı olur.

Ayrıca, etkili bir yöntemdir - idrarda demirin çıkarılması, bu infüzyon "Desferal" için kullanılır. bronşodilatörler kullanılan belirtilerin tedavisinde, antikoagulyarnye anlamına gelir.

inek sütü bazlı tüm ürünleri dışlayan katı bir diyet hastalarını saygı Uzun süreli remisyon hekimler, elde edebilirsiniz. hastalık, kronik aşamada, nitratlar, belki de tayin aktı halinde. özellikle kronik kalp sorunları ile ilişkilidir.

türleri hemosideroz

Doktorlar bu hastalığın birçok çeşidi vardır. Özellikle, solunum hemosideroz (macropreparations "Brown sertleşme ışık") ile karakterize edilir. Bu durumda, akciğerler, boyut olarak büyüyen çok yoğun bir dokuya sahiptir. Ayrıca, koyu kırmızı kesit farkedilir beyazımsı tabaka ve kahverengimsi kapanımlardan yakın kahverengi için.

Ayrıca hemosideroz akciğer (Mikroaparat 111 №) oluşabilir. Bu durumda, laboratuvar reaksiyon Perls sırasında hücrelerin içinde ve dışında görünür kahverengi pigmentler mavi veya yeşil hale gelir. Onlar bronşlar ve alveoller boşlukları arasında ortaya çıkar.

Ayrıca, bu kaplar, insan akciğer, son derece genişletilmiş ve sıkışık bulunmaktadır. Hastalık alveollerde arasındaki bölümünde bol kanama eşlik eder. Aynı zamanda onlar bağ dokusunun tabakasını keşfedilir.