Embriyonal rabdomiyosarkom: tedavi, prognoz

Yumuşak doku kanserinin, kemik ya da bağ dokusu - Rabdomiyosarkom sarkomu formuna karşılık gelir. Tümör kemiklerine bağlı kaslarda meydana gelme olasılığı daha yüksektir. Rabdomyosarkom - iskelet kası menşeli malignite. Bunlar vücudun herhangi bir bölümünde ya da çeşitli yerlerde başlar.

Mikroskopik yetişkinlerde rabdomiyosarkom tuhaf uzunlamasına veya yuvarlak hücrelerin şekline sahiptir. çocukluk bu tümörün daha fazla karakteristik.

rabdomyosarkomu türleri

İç yapının Rabdomyosarkom tipe ayrılır:

1. embriyonal rabdomiyosarkom hücreleri olan araştırma sitoplazmaları uzunlamasına ya da enine damarlar gösterir yuvarlak ve fusiform oluşur. rabdomyosarkomlu Bu tip daha sık görülür. Bu çocuklar ve ergenlik döneminde embriyonal rabdomyosarkom görünür. Bu nazofarenks, cinsel organına, boyun veya kafada bulunur. Radyasyon tedavisi, tümörlerin duyarlılığı, fakat hızlı nüks eğilimlidir.

2. Alveoler rabdomiyosarkom bağ dokusu septa ile çevrilidir yuvarlak hücre grubu ve oval, oluşmaktadır. bacak ya da kollar, karın, göğüs, anal, genital organlara ile karakterizedir bu tümör tipi için. Genellikle ekstremitelerde ergen ve erişkinlerde bulunabilir. Prognoz kötüdür.

3. Bileşim pleomorfik rabdomiyosarkom - insan ayak ya da el ile görüntülenebilir tümör polimorfik iğ şeklinde, şerit benzeri, yıldız şeklinde hücreler. Kural olarak, rabdomyosarkom büyüme hızla gerçekleşir ve ağrıyı ve fonksiyonel bozukluklara neden olmaz. Sadece damarları oluşur. Bunlar genellikle deri yoluyla büyümek ve eksofitik, kanama tümör oluşturan, yaralarla kaplı.

risk faktörleri

Bu tümör oluşumu olasılığını arttırmak, örneğin bulunan çevresel faktörler arasında,. Bu rabdomiyosarkom kanserinin en farklıdır.

Tam olarak tümör gelişiminin nedenleri bilinmemektedir aslında nedeniyle, onun oluşumunu önlemek için herhangi bir öneride bulunamaz. Ancak, rabdomyosarkomlu hastaların yeterli tedavi ile bazen tamamen tedavi edilebilir olduğunu akılda tutmak gerekir.

Embriyonik rabdomiyosarkom görünüm için risk faktörleri, örneğin genetik olarak belirlenmiş hastalıklar şunlardır:

1. Li-Fraumeni sendromu çeşitli tümör türleri ortaya çıkan yüksek frekanslı bir üst eksik olduğunda, gen hasar özelliği kalıtsal nadir bir hastalıktır. Bu patolojide Kalıtsal dramatik gelişme ihtimalini artırır tümör dokusu reaksiyonlarının özgünlüğünü bulaşan tümörlerin erken yaşlarda (30 yaş) de.

2. Nörofibromatozis ilk türü - malignite bir yatkınlık görünümünü neden olan en yaygın kalıtsal hastalığı.

3. Sendromu Beckwith-Wiedemann - Makrozomi, makroglossi ve Omfalosel ile karakterize edilir patoloji. Ayrıca ön duvarının çocuklarda belirgin kusurlar olduğu karın, bel fıtığı, bir yenidoğan hipoglisemi, rektus kaslarının sapma.

4. Costello sendromu - doğuştan bozukluğun özelliği, nadir görülen bir hastalıktır: büyüme geriliği, kaba yüz özellikleri, cilt değişiklikleri.

5. Noonan sendromu - kısa boy ile karakterize edilen bir genetik bozukluk olan sapmalar ve somatik gelişme. Bu ailede veya üyelerinin herhangi birinde oluşabilir.

doğum ağırlığı ve büyüme vardı Bebekler, embriyonal rabdomyosarkomu riskini diğerlerinden daha var. Bir kural olarak, ancak, embriyonal rabdomyosarkomu nedenleri bilinmemektedir. Hastalığın bir işareti daha fazla hale bir tümör ortaya çıkmasıdır.

semptomlar

kanser hastalığının Semptomatoloji belirlenir. Çocukların kanser belirtileri listede varsa bir doktora danışın hemen Gerekli:

• ödem ve şişme, boyut olarak artan veya bazen ağrılı geçmediğine;
• şişkin gözler;
• şiddetli baş ağrısı;
• dışkı, idrar zorluğu;
• idrarda kan;
• rektum, burun ve boğazda kanama.

tanılama

Bugüne kadar, ilk açık arazlar kadar rabdomyosarkom belirlenmesi için yöntemler geliştirdi.

Kanserin erken belirtileri - Yerel şişlik veya endurasyon, birinci ya da ağrı problemleri neden olmaz. Bu belirti rabdomiyosarkom, kol, bacak ve gövde karakteristiğidir.

Tümör neden olabilir karın veya kasık bölgesinde lokalize ise karın ağrısı, kusma veya kabızlık. Bu retroperitoneal alan embriyonal rabdomiyosarkom. Daha nadiren, safra yollarında gelişen, rabdomyosarkom sarılık neden olur.

Bu tümör şüphesi varsa, o kökenli rabdomyosarkomu ne tür belirleyecek bir biyopsi, yürütmek için gereklidir.

Çoğu durumda, rabdomiyosarkom kolayca tespit örneğin, burun boşluğu ya da göz küresi dışında alanlarda ortaya çıkar. şişkin gözler, veya burun salgıları görünüyorsa, hemen Tümör olduğu düşünülen bir doktor gelişiminin erken bir aşamada teşhis edilmesi danışmalısınız. rabdomiyosarkom vücut yüzeyindeki görünen durumda, kolayca ayrıntılı bir soruşturma olmaksızın algılanır. Bu sözde embriyonal rabdomiyosarkom yumuşak doku.

tamamen kaldırılabilir zaman, embriyonal bir rabdomiyosarkomdan hastaların% 30 erken bir aşamadadır. Ama sınav detaylı hastaların büyük çoğunluğu kemoterapi varlığını gerektirir tedavi olan küçük metastazları ortaya çıkarır.

Genelde küçük çocuklarda üretilen testis bölgesinde yer almaktadır ve yıkarken çocuğun anne bulunurlar embriyonal rabdomiyosarkom. göz ardı edilemeyecek semptomlar - tümörler, idrar yolundaki oluşursa, bunlar idrar veya kanlı akıntı güçleştirebilir.

tümör evresi

1. Birinci aşama. Tümör herhangi bir boyutta olabilir, ancak henüz sistemin lenf düğümlerine yayılmamış ve vücudun prognostik elverişli alanlarından biri bulunur:

- Gözleri veya perioküler alanı;

- kafa ve boyun (beyin ve omurilik bölgede doku hariç);

- safra kanalı ve safra kesesi;

- rahim ya da testislerde.

Listelenen dışında Yerler, elverişsiz alanlar olarak kabul edilir.

2. İkinci aşama. Şişme (olumlu eksik bölgeler) olumsuz bölgelerinden birisidir. Tümör boyutu, en az 5 cm ve oluştu lenf düğümlerine yayılmamış.

3. Üçüncü aşama. Tümör düşmanca bir alanda bulunan ve aşağıdaki koşullardan birini yerine edilmektedir:

- tümör büyüklüğü yaklaşık 5 cm'den, ve bir sonraki lenf düğümleri üzerinde yayılır;

- Tümör 5 cm'den büyük olduğunu ve en yakın lenf bezine yayılacak bir riski vardır.

4. Dördüncü aşama. Tümör boyutu her şey olabilir ve bir sonraki lenf düğümlerine yayılmıştır. vücudun uzak bölgelerine kanser yayılmış olmuştur.

risk grupları

Atanan hasta risk grubu rabdomyosarkomu nüks olasılığını belirler. embriyonal rabdomyosarkomlu gelen tedavi aldığı her çocuk, tümör nüks ihtimalinin olmaya ek kemoterapi alması gerekir. Görünüm antikanser ilaç, dozaj ve oturum sayısı - tüm bu herhangi çocuğa risk ile anılır belirlenir - düşük, orta ya da yüksek.

tedavi seçenekleri

embriyonal rabdomyosarkomlu hastalar farklı şekillerde tedavi edilebilir.
Tedavi habis tümörleri geleneksel olarak kabul edilir ayrı metodolojiler içerir. Diğer teknikler, klinik çalışmalarda altındadır. Klinik çalışmalar tedavi etmek veya rabdomyosarkomlu hastaların tedavi edilmesi yeni yöntemleri veri miktarını arttırma mevcut yöntemleri geliştirmek için başvurmuştur. Klinik çalışmalarda sonucunda, tedavinin yeni yöntemler geleneksel üstün olduklarını görünürse, yeni tedavi geleneksel kategorisinde girer.

Malign tümörler vücudun farklı alanlarda görünmesini eğiliminde olduklarından, tedavileri çok sayıda uygular. pediatrik onkolog tarafından denetlenir çocuklarda rabdomyosarkomu tedavisi.

tedavi yöntemleri arasında, tedavi uzun bir süre geçmesine bile yan etkilere neden olabilir bazı vardır.

cerrahlık

Cerrahi yöntem veya tümör çıkarılması, yaygın rabdomiyosarkom tedavisinde kullanılır. Bu işlem, bir "geniş lokal eksizyon" denir. Bu parazit da rabdomyosarkom etkiler lenf düğümleri ile birlikte tümör bölümü ve çevreleyen doku kaldırmaktır. Tedavi bazen birkaç faaliyetlerde bulunmaktır. operasyonun atanması ve onun türüne karar aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

- tümörün orijinal konumunu yerleştirmek;

- Tümör etkilenen vücudun herhangi bir çocuk fonksiyonları;

- bir öncelikli olarak kullanılabilir radyoterapi ya da kemoterapi, tümör cevabı.

ameliyatla tümörün tamamı hacminin çocuk kaldırılması çoğu mümkün değildir.

Embriyonal rabdomiyosarkom yumuşak doku kendi işlemlerini gerektirir her biri, vücudun farklı konumlarda oluşturulabilir eğilimindedir. Biyopsi tanıyı doğruladı Cerrahi müdahale, rabdomyosarkom genital veya gözlerde durumunda gösterilir. operasyon kanseri uzaklaştırmak işlemini basitleştirmek için, ameliyat edilemez büyük tümörleri azaltma kemoterapi veya radyoterapi atanabilir önce.

Doktor tümörün tamamını kaldıramazsınız bile, operasyon sonunda hasta hayatta kalmak için kanser hücrelerini bastırmak için kemoterapiye tabi tutulmalıdır. Kemoterapi ile birlikte, radyasyon tedavisi kullanılır. Hastalığın tekrarlama riskini azaltmaya yönelik tedavi denir adjuvan tedavi.

radyasyon tedavisi

X ışını veya diğer radyasyon kullanılan tedavi Bu tür. Radyasyon terapisi tümör hücrelerini öldürmek için ya büyümesini durdurmak için, bir şeyi yönetti. Dış ve iç - tıpta Onun uygulama radyoterapi için iki yol bulduk.

Dış tümörü ışınlanması için insan vücudu dışında bir radyasyon kaynağı kullanır. İç radyasyon tedavisi veya brakiterapi insan vücudunun içine hemen yakınında radyoaktif maddelerin yerleştirilmesi ile tümör saçar. Mesane kanseri, baş ve boyun, prostat, vulva tedavi etmek için kullanılır.

Radyasyon tedavisi ve yaşlarına göre belirlenen doz ve tümörün tipi, ilk lokalizasyonu ayrıca tortusal tümör varlığının ve ameliyat sonrası tümör kayıt en yakın lenf düğümleri derecesinin türü.

kemoterapi

ilaçlar kullanan kanser tedavisi Bu tür kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için. Kemoterapi ilaçları bu hücrelerini öldürmek ya da bölünme önlenmesine yardımcı olur. Sistemik kemoterapi ilaçları ağızdan alınan veya damar içine veya kas içine enjekte edilir. Kandaki gelen, uyuşturucu vücutta kanser hücrelerini etkiler. Bölgesel kemoterapi ilaçları organları ve vücut boşlukları içine doğrudan enjekte edildiğinde, hem de beyin-omurilik sıvısında. Kombinasyon kemoterapi genellikle birden fazla anti-kanser ilacı kullanılan bir tedavi olan kullanılır. kemoterapi metodu neoplazmanın türüne ve gelişme statüsüne aşamasına bağlı olarak seçilir.

Kemoterapi rabdomiyosarkomlu için tedavi ediliyor her çocuk gösterilir. Bu hastalığın tekrarlama olasılığını en aza indirmek için izin verir. İlaç seçimi, doz ve risk grubu rabdomiyosarkom tanımlanan prosedürlerin sayısı.

Yeni tedaviler

testi geçen tedavi rabdomyosarkomu yeni tipleri,:

• kök hücre nakli gerçekleştirilmesi ile birlikte kemoterapinin büyük dozlarda. yöntem bu kanser tedavisi sırasında yok edilir hematopoietik hücrelerin yerine düzenlemek için yapar. Olgun olmayan kan hücreleri önce bir hastada ve korunmuş kemik iliği veya kan tedavisi için kaldırılır. kök hücre korunmuş ve enfüzyon yolu ile, hastaya geri raskonserviruyut kemoterapinin sonunda. Bu nedenle, kan hücreleri, yeniden oluşturmak için.
• İmmünoterapi. Tedavinin bu tür hastanın bağışıklık sistemi kullanılarak kanserle savaşmak için zaman. Yönetilen ilaçlar geliştirmek veya kansere karşı doğal savunmasını geri vardır. Bu işlem, tümörlerin biyoterapi olarak adlandırılır.
• Hedeflenen tedavisi. Bu tür terapi metastaz karşı yönlendirilir. Hedeflenen terapisi kanser hücrelerine bağlanan spesifik antikorların kullanımına dayanmaktadır. Bu antikorlar, insan vücudunun, konvansiyonel antikorlarla benzer. Böylece bir yüksek teknoloji ilacı temsil etmektedir. "Kimya" tedavisinde hedefe yönelik tedavi sayesinde sağlıklı hücrelere zarar vermeden sadece kanser hücrelerini saldırı bulunabilir. anjiyojenez inhibitörleri olarak rabdomiyosarkom hedef tedavi olarak kullanıldığı zaman. Bu ilaçlar tümör kan damarlarının oluşmasını önler. Bu tümör açlıktan ölecektir ve durur büyüyen gerçeğine yol açar. Anjiyogenez inhibitörleri ve monoklonal antikorlar - embriyonik rabdomyosarkom kontrol edilmesi için klinik deneylere tabi maddelerin tipleri.