Epispadias ve mesane ekstrofi. Tedavi, rehabilitasyon

Ebeveynler için ne bir sevinç bebeklerinin sağlıklı doğduğunda. Ne yazık ki, tüm bu değil. konjenital malformasyonlar onlarca bebek hayatını tehlikeye doğmuş ziyaret ilk dakikalar vardır. Mesane ekstrofisinde - en zor biri. İstatistiklere göre, son derece nadirdir ve 30000 doğumlu hayatta bebekler için yaklaşık 1 durumunda tescil edilmiştir. Bu ortalama değer, böyle bir sorunla karşı karşıya, istatistik umurumda değil bazı bölgelerde hastalığı olan çocuk sayısı 000 yükselebilir veya 1:50 000. Fakat velilere 1:10 düşürdü, çünkü bir çocuğun hayatını kurtarmak ve onu yükseltmek için önemlidir tam bir insan. anomali ve ne ne tür Onunla doğmuş bebeklerin şansı?

Nasıl insan Üriner Sistem yapar

Daha iyi mesane ekstrofi ne olduğunu anlamak için, üriner sistemin doğru yapısını bilerek yardımcı olur. Basit bir şekilde, bu gibi görünüyor: böbrek, idrar kesesi içine üreterler göre olan kan filtrasyonu sırasında serbest bırakılır. Bu bir dereceye kadar buna birikmesine sıvının ve sonra üretra dışına boşaltılır sağlar gerilme kapasitesine sahip içi boş bir organdır. Kanal başlar ve bir yerde mesane bitti, sfinkter denilen özel bir kas vardır. Amacı - kendiliğinden idrar sızıntısını önlemek için. Mesane kasık bölgesinde, karın bölgesinde yer almaktadır. Hem de dış dünyadan tüm iç organlar gibi o özellikle karın zarı ön duvarını vücut dokuları kaplı. mukozası, submukoza, kas ve diğer - - Kendi duvar birkaç tabakadan oluşur ve rengini belirleyen çok sayıda kan damarları tarafından nüfuz. Rektum mesane yakın olarak yer alan duvar ve doku tabakası idrar ve dışkının karışmasını önler.

patolojinin Dış özellikler

Mesane ekstrofi yaşamın ilk anlarından itibaren çıplak gözle tanı. Bu hastalıkta peritonun bir kısmı vardır, yani, kasık bölgesi 3 ila 12 cm arasında değişebilir boyutu olan bir delik vardır. Bu tür patoloji mesane bir sonucu vücut dışında olduğu gibi. Onun ön duvarı da eksik, ancak üreterlerin işi tehlikeye düşmez. Böbrek idrardan onlara geliyor yayımlanan damla veya mesanenin kalmıştır, sonra karın zarında delikten çıkıyor ne içine damlar. mide duvarı kenar tahlil ve kabarcık oluşturulur ve kan damarları zarar görmezler çünkü böylece kanama vardır. Ancak, her zaman kolay açık mukoz bezin bile dokunuş yaralama. Diğer görünen göz kusurları - çok düşük göbek pozisyonu ya da yokluğu ve daha yüksek anüs konumu. Bir görünüşte göze çarpmayan kusurları sapma (dönüş) kasık kemiği. norm kaynaktan, bu rakamın daha büyük yürüyüş değiştiren önemli ölçüde farklı (en fazla 7 cm arasında bir fark), olabilir. Sabit zaman yok hastalar (bir ördek gibi) bir taraftan diğer tarafa sallanan, hareketli, sapmadır. patoloji karmaşıklığına rağmen, yenidoğan aktif oldukça canlı ve doğru tedavi ile iyi bir şansı var.

epispadias

Bu doğum kusuru bağımsız olabilir, ama çok sık belirgin mesane ekstrofisinde olanlarda ek kusurların bir eşlik eder. Epispadias - Duvarın bir bölme üretra. Bu eksik (sadece bölünmüş ucu) veya toplam (üretra tamamen mesaneye dış kenarından yarılır) 'dir. kusurların tedavisi sadece cerrahi olarak üretmek ve epispadias eğer bağımsız bir hastalık, cerrahi sadece 1-3 yaşından sonra çocuğu yapar, ama kusur epispadias operasyon daha içinde yapılabilir ortadan kaldırmak için, acil müdahale gerektiren, mesane ekstrofi eşlik durumlarda Daha önce.

nedenleri

neden sorusuna kesin bir cevap henüz çocuklarda mesane ekstrofi yoktur. Bilim adamları, sadece organların ve dokuların (4-5 hafta gebe sonra) embriyo oluşumu sırasında aniden bölmek ve hücreleri karıştırmak için başarısız olursa patoloji gerçekleştiğini bulmayı başardılar. kloak membranın bir sonucudur kapalı ve olamaz gibi mesane vücudun dışındadır. Neden hücre bölünmesi süreci bozulur edilir? Uzmanlar tüm nedenleri malformasyonlar için ortak çağrı:

• Hamilelik sırasında sigara ve alkol kullanımı;
• hipertiroidizm;
• diyabet;
• enfeksiyon hastalıkları;
• hormonal bozukluklar;
• adrenal hiperplazi;
• ilaçların yan etkileri;
• kimyasal zehirlenme ve diğer.

Laboratuvar yöntemleri Test hayvanlarının ekstrofisi görünümünü büyük ölçüde kortizon ile ilaçların etkisiyle etkilenmiş bulundu.

Birçok uzman ebeveynler Mesane ekstrofisinde ile ve yakınları bu hastalığa (amcalar, teyzeler, yeğenler), aynı sapma olduğunu 1:70 ile çocuk sahibi olma olasılığı ailelerde ve ailelerde, hastalığın genetik yapısını ekarte yüzden yok 100: bir hasta çocuk, 1 zaten olduğu yerde. aynıysa Ancak her iki ikiz kez bu kusur nadir ve neredeyse hiç olduğunu.

Tanı gerekli olup olmadığını?

Çocuğun doğumunun ilk saniyeden ile herhangi bir doktor doğru mesane ekstrofi tanısı onun yüzünde görünür. Bu kusur bakabilirsiniz nasıl gösteren fotoğraf, hoş denilen olamaz, bu yüzden onları (yeterli şematik resim) yayınlamıyoruz. Net görünüyor, ama sırayla teşhis gerekli yürütmek ilgili olası tüm varyasyonları tespit etmek. İlk olarak, peritoneal sıvı ve seröz eksuda bulmak için idrar incelemek gerekir.

Sistoskopi, ultrason, görüntüleme ve endoskopi yapmak da gereklidir. Kural olarak, gösteri ve genetik çalışmalar onaylamak veya sendromu ve Edwards Aşağı ekarte.

Erkeklerde üriner sistem malformasyonlar

Amansız istatistik erkek ekstrofi burada mesane ve onunla kızlar daha sık 2-5 defa gözlenen epispadias söylüyor. Çünkü kızlar ve erkeklerde genital organların ve üriner sistem konjenital bozuklukların yapısındaki farklılıkların biraz farklıdır. çocukluk döneminde erkeklerde Eşlik eden hastalıklar kriptorşitizm, testis hipoplazisi, prostat kanserinin aplazisi, daha sonra olabilir Peyronie hastalığı (üyesinin eğriliği). Zaten norm kıyasla estrafiey mesane belirgin önemli bir azalma ile erkeklerde emekleme döneminde, penis büyüklüğü, bazı durumlarda olmayabilir. Bu o kadar sıkın olarak kasık kemikleri, dönüm olmasından kaynaklanmaktadır olduğunu , kavernöz vücudu kendi bağlantıya engel. ekstrofi epispadias ile bağlantılı olarak meydana gelen ise, erkek penis başının diseksiyon ve skrotum yakın anüs konumu görülmektedir.

kızlarda mesanenin ekstrofi

adil seks azından bu hastalık son derece nadirdir. Eşlik eden kusur az gelişmiş labia ve / veya vajinal, klitoral parçalama, alt servikal konum (bazı durumlarda, bu açık bir şekilde görülebilir), 1.5 cm vajina yakın bir anüs yer değiştirme olabilir. Genel olarak, her iki cinsiyetten çocukları mesane kapasitesinin, sfinkter yetersizliği, üreter uygun olmayan bir yerde, böbrek sorunları, karaciğer, dalak ve olası genetik anormallikleri bir azalma vardır.

Üriner sistemin patolojisi ile Yenidoğan bakımı

Mesane ekstrofisinde 3 dereceleri vardır:

4 cm periton 1. Bir delik, birlikte kusurları mevcut değildir.

2. periton ve 5-6 cm kasık kemiği kadar farklar, 1-2 ilgili kusurdur.

3. Çeşitli ağır birlikte kusur (toplam epispadias, ecstrophy lağım ve diğerleri), periton diverjansı, kasık kemiği , 8 cm.

Her halükarda çocuğun idrar suşları sürekli peritonit ve piyelonefrit kadar onların iltihapları neyin neden mukoza döküyor. , Islak mendiller ve diğer kaplama malzemeleri ve hipotermi, ve mukoza nem kaybı mukus bezleri dokunmadan muzdarip. Bu nedenle, yeni doğanlarda mesane ekstrofisi maksimum sterilliği gerektirir ve uygun bir ortam yaratmaktadır. enfeksiyonu önlemek için, çocuklar mümkünse kuluçka (küçük kutu) koyun, antibiyotik tedavisinin ekstra dersler harcamak ve.

Sürekli idrar iltihaplanmalarına neden, hem de yaşam bebeğin 3-4 haftalıkken zaten oluşmuş papilloma büyümeleri provoke edebilir döker.

Başka bir kötü işaret: nedeniyle mukoza ve şiddetli rahatsızlık tahriş bir çocuk yemek yemeyi reddeder uyumaz ve sonuç olarak, gelişiminde gerisinde kalıyor.

tedavi

Sadece cerrahi olarak mesane ekstrofisinde ile tedavi tıbbın gelişmesi bu aşamada. Toplam epispadias bunun eşlik ediyorsa, yukarıda adı geçen büyük ölçüde çocuk müdahalenin yaşam için zaten zor ve tehlikeli güçleştirmektedir, anomali. Operasyon genellikle çok fazla zaman harcamak. İlk olarak, dünyadaki doktorların çoğunluğu göre 1-10 gün çocuğun yaşı, doğumdan sonra hemen yapmak. Amacı - Mevcut doku mesanenin bir ön duvarı oluşturmak ve cilt eksikliği, karın zarı farkı kapatabilmek eğer frontal kemik azaltmak için bir sfinkter oluşturmak için kapatmak için. delik çok büyük ve dokular bebeği kapatmak için ise yapay filmin kullanılması sonradan kaldırılır hangi olabilir, yeterli değildir. Bu işlemden sonra, enfeksiyon riski idrar organları kaybolur, ancak muhafaza kaçırma.

Çocuğun üzerinde gerçekleştirilen ikinci operasyon 1 yıl ama en geç 2 yıldır. Plastik cinsel organlar olduğunu. Sakıncası yok ise kız olarak, bu yürütülen ve ilk müdahalenin edilebilir. reoperasyon üreterler Bazı klinikler sigmoid kolonda içine nakledilen ve inkontinans çocuğu kurtarmak için antireflyuksorny mekanizma oluşturmak.

Çocuk 5 yaşına ulaştığında üçüncü ameliyatı yapılır. Bu aşamada, mesane boynu sfinkter (daha önce başarılı değil ise) diğer eylemler idrar tutma kolaylaştırmak için gerçekleştirin oluşur ve ürogenital organların düzgün gelişimi.

belirtilmedikçe, aşağıdaki işlemler gerçekleştirilir. Özellikle, hatta 16 yıl içinde gerçekleştirilen kızlarda üriner inkontinans geri kazanımı için prosedürler ve erkek - 17 ila 18 yaşındaki.

Bir yetişkinde mesane ekstrofi

çoğu durumda patoloji çocuklukta düzeltilmiş olduğundan, mesane ekstrofisi yetişkinler nadirdir. Bu, birçok nedenden dolayı çocuk zamanında operasyon yapılmadı durumlarda olur, ya da doğru bir şekilde yapılmıştır. Bu defekt olan kişiler nedeniyle idrar kaçırma için takımdaki sosyal adaptasyon zorlukları var. Bu sorun en önemlilerinden biri olarak kabul edilmektedir. Son zamanlarda, orada bunu düzeltmek için operasyonun birkaç yöntem vardır, ancak başarılı şekilde tedavi mesane ekstrofi yetişkin bunlardan herhangi sadece 40-80 oranında. Aşağıdaki fotoğraf ameliyattan önce bir hazırlık aşamasını gösterir.

Sorunun ikinci önemli yönü - yetişkinlerin cinsel uyarlanması özellikle erkeklerin mesane ekstrofisinde ile doğmuş. Doktorların tüm çabalarına rağmen, penis erkeklerin kavernöz tam bir iyileşme elde etmek mümkün değildir. kasık kemiğinden onları kırpma dahi bu hacim, basitçe yeterli olduğundan Birincisi, çünkü hemen hemen her zaman, ikinci olarak deforme ve edilmektedir. ereksiyon kırık değil iken Bu nedenle, penis maksimum uzunluğu, hemen hemen hiç fazla 6-7 cm olup. Hastalar ürogenital estetik ameliyat yapmak da psikoterapi ve ilaç gösterir.

önleme

Biz patoloji kesin nedenleri bilinmemektedir kabul yana, doktorlar bugün tam mesane ekstrofi olduğu sorusunu cevap veremez. Önleme sigara, uyuşturucu, alkol hamile perhiz olduğunu. Ayrıca, herpes virüsleri, kızamıkçık, frengi, toksoplazma ve embriyotoksik diğer enfeksiyonların varlığı için bir araştırma yapmak emin olun. önemli bir rol aile estrofem epispadias veya mesane ile zaten hasta, özellikle genetik danışmanlık ile oynadı. Bu açıkça onu hasta çocuğa ya da değil bırakmak karar vermek kadınların hakkını verir sapma ultrason, gösterir.

Bu patoloji ile doğan insanlar, tüm yaşam ürolog de gözlenmelidir. Büyük onlara önem ve tüm tuzlu, baharatlı, biberli, alkol ve sıvı büyük miktarlar kullanılmasını hariç diyet vardır.