Hemolitik anemi-Chauffard Minkowski: tanı ve tedavi

anemi, kan hemoglobin düzeyi keskin düşer. hayatları boyunca bu hastalıkla birçok insan yüzleşmek zorunda. Ayrıca, hatta küçük çocukların yan kaçının etmez. Hastalığın çoğu çeşitleri kötü beslenme, vitamin eksikliği veya belirli ilaç alarak kaynaklanır. faktörünü provoke tüm semptomların ortadan kaldırılması kırpılmış sonra. patolojik süreçlerin çeşitliliği arasında zor ve çok tehlikeli bir tahsis etti. Bu hemolitik anemi-Chauffard Minkowski. bugünün makalede ele alınacaktır hakkında budur.

anemi nedir?

anemi altında genel olarak kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin keskin bir düşüş göstergeleri ile karakterize edilen vücut durumu olarak anlaşılmalıdır. Hastalığın bazı çeşitleri kırmızı kan hücrelerinin şekil değişikliğine yol açar. Onlar zaman içinde birincil işlevini kaybeder.

Anemi genellikle hastalıkların çeşitli ama hiçbir zaman birincil eşlik eder. Eğer dikkat bozukluğu olmadan bırakmamalıdır nedeni budur. kısa sürede nedenini bulmak ve ortadan kaldırmak için denemek için gibi gereklidir.

hemolitik anemi Özellikleri

dönem "hemolitik anemi" hastalıkları geniş bir grubunu içerir. Hepsi ortak bir patogenezinde ile karakterizedir. kırmızı kan hücrelerinin artan yok bozunma ürünleri ve eritropoezi artışa bir artışa neden olur. Döngü oluşumu alyuvar bozulur. Onların imha Süreçleri kademeli olarak ortaya çıkması ve olgunlaşma mekanizmalarına galip başlıyor.

kalıtsal ve edinsel: Tüm hemolitik anemi şartlı iki gruba ayrıldı. Bu yazıda, ilk sürümü de detaylı bir göz. Daha net olmak gerekirse, bunu kalıtsal anemi-Chauffard Minkowski olduğunu düşünün.

Tıbbi başvuru kitapları size patolojik süreci tanımlamak birkaç isim bulabilirsiniz. Bu microspherocytic anemi ve herediter sferositoz ve hastalığa Chauffard Minkowski. Çoğu zaman bilim adamları, kaşifleri isimleri tarafından soyadını kullandı.

hastalığı (her 5000. Nüfus 1) çok yaygın olarak kabul edilir. Temelde Kuzey Avrupa kişilerde teşhis edilir. İlk işaretler erken yaşta çocuklarda belirgindir. Eğer tüm organizmanın işleyişi üzerinde olumsuz etkisi için zamanında hastalığı tedavi başlar yoksa.

hastalığın nedenleri ve mekanizma

Anemi Minkowsky-Chauffard eritrosit yapıları ve işlevleri, hücre membranlarının ortaya çıkması ile birlikte. Bu işlemlerin sonucunda, bunlar yuvarlak onların şeklini değiştirmek, kırılgan hale gelir. Hemoliz ilk işaretleri - hemoglobin aynı anda serbest bırakılması ile kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi.

Onlar damarları aracılığıyla serbestçe hareket böylece bir biconcave diskin anımsatan onların şeklinde sağlıklı bir insan kırmızı kan hücrelerinde. Anemide, protein sentezi membran elemanları bozulur. Bu hücrelere sıvıların içeriye nüfuz etmelerine neden olur. Bu nedenle, onların şeklini değiştirmek. kan damarları geçerken, kırmızı kan hücreleri ciddi deforme olan ve bir süre sonra parçalamaya başlar. Devam eden süreçlerin çerçevede, kırmızı kan hücrelerinin seviyesinin hemolitik anemi gelişen, önemli ölçüde düşer.

bir ebeveyn daha önce bu hastalığa yakalandığı teşhis edilmişse, mutlaka çocuğa miras yoluyla geçecek. Çok nadiren hasta çocuklar tamamen sağlıklı anneler ve babalar doğarlar. Bu durumda, anemi DNA'sında değişiklikler arka planı geliştirir. Birincil gen mutasyonu bile cenin gelişimi sırasında meydana gelir. Hastalığın gelişimi için Önkoşul annenin vücudunda Aşağıdaki faktörler üzerindeki etkisi ise:

• radyasyon, X-ışınları,
• ağır metal tuzları, narkotik, nikotin ile zehirlenme;
• Virüs saldırısı.

Bu faktörlerin etkisiyle anemi-Chauffard Minkowski sadece, aynı zamanda daha ciddi patoloji olmayabilir. Bu nedenle, gebelik sırasında, bir kadın vücudunuzu korumak için çalışmalısınız.

ilk belirtiler

Klinik görüntü, büyük ölçüde patolojik sürecin şiddeti ve modifiye eritrositlerin miktarı tarafından belirlenir. İlk belirtiler okul öncesi ve erken okul çağındaki çocuklarda görülebilir. Genellikle dalgalanan anemi bu tür sırasında. sessizlik dönemlerinin takip kırmızı kan hücrelerinin aynı anda yok, çok sayıda olduğunda hemolitik krizi nöbet. Bu durumda, semptomlar biraz farklı olabilir.

Örneğin, hastalığın interiktal dönem anemi belirtileri ortaya çıkmaktadır. Bunlar arasında deri, mukoza zarının veya gözlerin solukluk vardır. hemolitik kriz klinik tablo değiştirilir ve aşağıdaki belirtilerden eşlik ediyorsa:

1. 38 derece, baş ağrısı, halsizlik sıcaklık artırmak.
2. sarılık gelişmesi.
3. karın ağrısı, spastik karakteri karakterize edilir.
4. nedeniyle artış karaciğerde rahatsızlık.
5. Dalak iltihabı.

Kalıtsal hemolitik anemi-Chauffard Minkowski erişkinlerde bulundu. Bu durumda tıbbi yardım arayan en sık nedeni cildin sarılık olduğunu. Ancak, çoğu durumda, hastalık asemptomatik olduğunu. Hastalar tesadüfen ve genellikle rutin bir kontrol sırasında varlığını öğrenir.

muayene

anemi-Chauffard Minkowski'yle tanısı oldukça basittir. Eğer bir hastalık şüpheli ve belirirse ilk belirtiler doktora başvurmalıdır. hematopoetik sistemin Patoloji hematolog yetkisi dahilindedir. hasta ve cilt ve sklerasına incelemek gerekir onun aile öyküsü uzmanının şikayetleri inceledikten sonra, karın palpasyonunu yürütmek. bir hastalık belirtisi olarak karaciğer ve dalak, Zorunlu tahsis ultrasonografi bu organların boyutunda bir artıştır.

Aynı anda hematolog laboratuvar testleri bir dizi yön verir. Hemolitik anemi-Chauffard Minkowsky aşağıdaki değişiklikler varlığını doğruladı:

1. İdrar: hemoglobinüri, artan protein göstergeleri ve ürobilin.
2. Biyokimya kan: dolaylı bilirubin kolesterol, laktat dehidrojenaz, büyüme artışını azaltarak.
3. kırmızı kan hücrelerinin bir çalışma: ozmotik sağlamlığını azaltır, hücre boyutunda belirgin, azalma retikulositoz.
4. Genel kan analizi: ESR ivme, trombosit ve lökosit azalması, renk göstergesinde hafif bir azalma.

Son olarak ilk sonuç davranış olur teyit proteinlerin elektroforezi Miktar tahminlerini birlikte eritrosit membran.

ayırıcı tanı

Hemolitik anemi Minkowski-Chauffard çocukların bazen tanı sırasında güçlüklere neden olmaktadır. Bu hastalık diğer otoimmün patolojiler belirtilerine benzer. Bu nedenle, doktorlar anemi semptomlarının bu tür için farklı ve karakteristik bazı bilmelidir.

Her şeyden önce bir genetik yatkınlık söz ediyoruz. Sadece istisnai durumlarda her iki ebeveyn tamamen sağlıklı. Öte yandan, bir hasta çocuk kafatası kemiklerinde belirgin bir değişiklik izlenebilir var. Şüpheli durumlarda ek olarak tahsis Coombs örnek. Analiz negatifse, hasta anemi-Chauffard Minkowski desteklenmektedir. Tanı vesile tamamlanır.

Konservatif tedavi

Anemi tedavisi nedeniyle şiddeti seçilen. sükunet sırasında, bir kural olarak, müdahale gereklidir. Hemen hastaneye hastanın sonraki saldırı sırasında.

anemi-Chauffard Minkowski'yle konservatif tedavisi aşağıdaki önlemleri içerir:

1. Yerine koyma tedavisi eritrosit kütle, kan hemoglobin seviyesi 70 g / l seviyesine düştüğünde.
2. Albumin bilirubin yüksek oranlarda tedavisinde endikedir.
3. detoksifikasyon kullanılan bir infüzyon terapisi için.
4. ekspres hemolitik kriz yokluğunda alımı koleretik ilaçları göstermektedir.

Böyle tedavinin süresi, belirli ilaçlar ve bunların dozaj - tüm bu sorunlar bireysel bazda hekim tarafından karar verilir.

operatif müdahale

microspherocytic hemolitik anemi-Chauffard Minkowski şiddetli olabilir Eğer konservatif tedavi hastanın dalağı ameliyatla tavsiye edilir, belirtilen hedefleri ile başa çıkamaz. Böyle bir yaklaşım tamamen hastalık tedavi edemez. Öte yandan, yıkılan kırmızı kan hücrelerinin sayısının müdahalesi sonrasında önemli ölçüde azalır ve yaşam döngüsü uzatılmıştır.

Ameliyattan sonra Hemolitik kriz tekrar edilmez, ancak kontrendikasyonlar bir numarası vardır. Örneğin, dalak çıkarılması nedeniyle postoperatif dönemde yüksek ölüm oranlarına 5 yaşından küçük çocuklar için tavsiye edilmez. prosedürün dezavantajı, viral ve mantar enfeksiyonları ile ilgili olarak, vücudun direncini azaltmak için kabul edilir.

Alternatif bir düzenleme, dalak endovasküler oklüzyon çıkarmak için kabul edilir. Bu yardım için tedavinin başka bir yöntem sıklıkla tanısı aranmaktadır olan "microspherocytic anemi-Chauffard Minkowski'yle." İşlem sırasında, doktor spazmları kışkırtır bir ilacın vücuda ekler ve dalak kalp krizine yol açar. Bazıları daha sonra tam kan akımını kaydeder ve enfeksiyonlarla mücadele yeteneğini kaybetmez.

olası komplikasyonlar

Hemolitik anemi-Chauffard Minkowski okul öncesi çocuklar genellikle zihinsel ve fiziksel gelişiminde gecikmelere yol açar. Özellikle uzun süre anne tıbbi yardım ya da göz ardı doktor başvurun olmasaydı.

Yetişkin hastalarda, en sık komplikasyonu bilirubin metabolizmasının safra taşı hastalığı bozuklukları arka planı olarak kabul edilir. şey hemolitik kriz genellikle sarılık gelişmesi başlangıcı olarak görülüyor, bu nedenle uygun tedavi gecikirse olmasıdır. Safra kesesinde taş huzurunda splenektomi ile kolesistektomi önerilir.

kurtarma için tahmini

daha az şiddetli hastalık ve operasyon zamanında yürütülmesinde dalak iyi prognoz kaldırın. Gerileme genellikle hemolitik kriz hemen sonra ortaya çıkar. Onun süresi değişebilir, ancak çoğu durumda yaklaşık iki yıldır olabilir.

önleme yolları

Anemi Minkowski-Chauffard kalıtsal. Bu nedenle hastalığın oluşumu mümkün değildir engeller. anemi bir form ile teşhisi konulan kişilerde hastalığın şiddetli formları önlemek için periyodik hematoloji tam denetime tabi tavsiye edilir.

Bir hamilelik planlarken doğmamış çocukta hastalığa yakalanma olasılığı% 50 olduğu anlaşılmalıdır. Bu nedenle de erken bir aşamada patolojileri tanımlamak için bir doktor tarafından sürekli izleme gösterir yenidoğan.