Huntington hastalığı: Hastalık açıklaması

Huntington hastalığı, psikiyatrik ve motor bozukluklarının eşlik ettiği bir kronik progresif kalıtsal nörodejeneratif bir hastalıktır. patolojisinin birincil nedeni beyinde biyokimyasal anormallikler ortaya çıkması normaldir hücre içi metabolizması ve öne ihlal patolojik protein nöral hücrelerin ortaya çıkmasına katkıda bulunan bir kusurlu gendir. Hastalık zamanla ilerler ve birlikte belirtiler daha şiddetli olur.

beyin hücrelerinde hastalık gama-aminobutirik asit sayısı arttı kartı ve kranyal sinirler hücreleri artar ve demir hacim değişimi dopamin rahatsız zaman.

Huntington Sendromu hasta otozomal dominant için kötü genin taşıyıcısı olan bir ebeveynden aktarılır. Ne zaman çocukta hastalık belirtileri bir ebeveyn kore riskinin hastalığı yüzde elli olduğunu. ilk belirtiler hastalığın 30-40 yaş arasında görülür.

Hastalık diğer ülkelerdeki milyonda hasta biridir Avrupalılar arasında yüz bin. Man başına 3-7 olguda meydana gelir.

Huntington hastalığı: belirtiler

Hastalığın başlangıcında karakteristik kore hiperkinezi olmayan ritmik, hızlı, düzensiz hareketleri görünür. Böyle yetenek zayıflatır hastalığın gelişimi ile, iradesiyle verilerin tezahürü bastırmak mümkün hastaların ilk aşamalarında edin. Konginitivnye ve ruhsal bozukluklar genellikle hastalığın başlangıcından sonra belirli bir süre sonra fark etmeye başlar.

İnsanlarda hastalık istihbarat ve gelişmekte bunama azaltılır.

Bazı maksatlı hareketler gerçekleştirmek istiyorsanız hastalığın ilerlemesi sırasında, hastalar büyük bir zorluk çekmektedir. yürüyen kişinin aşırı hareketlerini gerçekleştirdiğinde Örneğin,, mekik yapan bir surat yapar, sürüş sırasında sendeler. Zor konuşmasıyla hastalarda, yavaş yavaş bunama geliştirilmesi, kas tonusu azalır. Bir kişi pozisyonunu işgal uzun bir süre (bir nesne üzerinde düzeltmek için, bir yumruk yapmak) tutamaz.

endokrin ve nörotrofik bir bozukluk meydana gelebilir.

Huntington hastalığı: Tanı

Tanı, klinik belirtiler ve aile öyküsü dayanmaktadır. ve araştırma sürecinde kafasının beyinde yaygın olarak atrofık değişimlere belirler. ayrılmış kore teşhis zaman Alzheimer hastalığı, benzer belirtiler Parkinson, frengi, ensefalit, beyin tümörü,.

Huntington hastalığı: Tedavi

Bugün, Huntington sendromu tüm belirtilerini ortadan kaldırmak veya ilerlemesini durdurmak için izin verecek hastalığı için hiçbir tedaviler vardır. Çoğu durumda, semptomatik tedavide ise. hiperaktiviteyle, belirli ilaçları kullanan hastaların bastırmak için.

depresyon ortaya çıkar, antidepresan ilaçlar ve psikoterapi. Hastanın durumu antipsikotik madde (nöroleptikler) ilaçlar, sakinleştirici, sempatomimetikler, antidepresan reçete kolaylaştırmak.

Hastalık ortaya çıkabilir bulaşıcı tezahürleri ile karmaşık aspirasyon pnömonisi.

ortalama yaşam süresi hastalıktan muzdarip kişilerin hastalığın ilk belirtileri bu yana 15 yıldır. Genellikle önceki bir yaş patoloji de belirtilerin birincil tezahürü daha hızlı ilerler iken. Yani, 20 yaşın altındaki hastalarda hastalığın ilk fark işaretleri, onların yaşam süresi 8 yıldan daha az ise. Çoğu zaman da kore ilgili komplikasyonların ölmektedir. Hastaların beşte biri intihar etti.