Eisenmenger sendromu: semptomlar. Eisenmenger sendromu ve gebelik. Eisenmenger sendromlu hastalar

Son birkaç yıldır tıp alanında belirgin ilerleme, yaşam beklentisinde dramatik bir artışa veya kardiyak patolojilerin ortadan kaldırılmasına yol açmadı. Buna ek olarak, XIX - XX yüzyılın başında, bilim adamları bir takım yeni hastalıkları tarif ettiler. Bazılarının nedenleri hâlâ bir sır olarak kalır, semptomlar bulanıktır ve tedavi çok zordur. Avusturyalı çocuk doktoru ve kardiyolog ismiyle isimlendirilen Eisenmenger sendromu, yaygın olarak kabul edilemez. Nadir bir patoloji yaklaşık 100 yıl önce detaylandırılmıştır. Bununla birlikte, bugün bile, etyolojisinin net bir şekilde anlaşılmasından konuşmamız gerekmiyor.

Genel bilgi

Eisenmenger'in sendromu (bazen kompleks olarak anılır) pulmoner ve kardiyak sistemlere yayılmış çok tehlikeli bir patolojidir. Kardiyak hastalık, interventriküler septum ve hipertansiyon kombine defekti ile karakterizedir. Patolojinin gelişmesi, dolaşımın küçük çemberinde baskı ve arızaya neden olur. Sonuç olarak, sağdan sola kan enjekte etmekten sorumlu olan, hemodinamiğin normal süreçlerini bozan bir şönt oluşur.

Ayrıca, Eisenmenger sendromu kavramı, açık atriyoventriküler kanal ve arteryel kanal ile ayırt edilen kalp kusurlarını tek bir ventrikül varlığı içerir. İnterventriküler septum anomalisi olan hastaların% 10'unda patoloji teşhis edilir. Vücudun ana kasının konjenital defektlerinin yapısında, Eisenmenger kompleksi% 3'tür.

Sendromun sebepleri

Patolojinin gelişimini belirleyen tek bir sebep olan doktor çağrılamıyor. Bununla birlikte, Eisenmenger sendromlu çocukların doğum oranını arttıran etyolojik faktörler vardır:

1. Kalıtsal zemin. Gen seviyesinde ihlaller ebeveynlerden çocuğa iletilebilir, böylece kalp kusurlarının gelişme ihtimali artar.
2. Çevresel faktörler:

• İntrauterin gelişim sırasında fetusun zehirlenmesi;
• Elektromanyetik radyasyona uzun süreli maruz kalma;
• Ana babalardan birinin kronik bulaşıcı hastalıkları;
• Gebelik sırasında bir kadının kullandığı diyet takviyelerinin ve ilaçların yan etkileri.

Bu faktörler Eisenmenger sendromunda tipik değildir, ancak teorik olarak bunlar da dahil olmak üzere çeşitli patolojilere neden olabilir.

Hastalık nasıl kendini gösterir?

Eisenmenger sendromlu hastalar genellikle sağlık sorunları hakkında şikayet etmez. Bu nedenle, erken teşhis her zaman mümkün değildir. Çocuğun organizması önce telafi mekanizmalarını birbirine bağlar, ancak bir süre sonra hastalık kendini gösterir. Dahili kaynaklar daha da incedir, kalp sistemi başarısız olur. Eisenmenger sendromunun belirtileri nelerdir?

1. Artan zayıflık, fiziksel egzersiz sonrasında şiddetlenir.
2. Göğsün sol tarafında ağrı var.
3. Gündüz sürünerek derinin siyanozu.
4. Kendiliğinden bayılma.
5. Lekeleri vurarak öksürük saldırıları.

Bu belirtiler herkesi rahatsız etmez. Sendromun uzun süre fark edilmeden gelişebilir. Çocuğu izleyen bir çocuk doktoru, bir kalp merkezinde ek bir muayene önermezse ihmal edilmemelidir.

Hastalık durumunda gebeliğin yönetimi

Rus doktorlar, Eisenmenger sendromunun ve gebeliğin uyumsuz olduğuna inanıyorlar. Bu nedenle, herhangi bir zamanda bir kadının kürtaj yaptırması önerilir. Batılı meslektaşları farklı düşünüyorlar. Onlara göre, emniyetli emek, bir takım kural ve tavsiyelerin yerine getirilmesine bağlıdır.

Her şeyden önce, gebeliğin tüm süresi boyunca bir kadının hastaneye kaldırıldığı gösterilir. Hastanede doktorlar fetal durumunu sürekli olarak izlemeli ve pulmoner kılcal damarlarda basıncı ölçmelidirler. Nefes darlığının ilk belirtisinde - oksijen maskeleri. İkinci trimestreden başlayarak, koagülanlarla tedavi reçete edilir. Çocuğun ortaya çıkışının beklendiği tarihten birkaç gün önce, kalp sistemini korumak için glikozitlerle şok tedavisi önerilir. Teslimat yalnızca doğal bir şekilde mümkündür.

Bir kadın doktorların tüm reçetelerini izlerse, bir çocuk için olumlu bir sonuç çıkma ihtimali% 50-90'dır. Annenin prognozu pek olumlu değildir. Bu nedenle, bir gebeliğin korunup korunmayacağına karar verirken, bir kadın potansiyel riskleri düşünmelidir.

Tıbbi Muayene

Eisenmenger sendromlu hastaların etkili tedavisi, özel bir muayene yapılmaksızın hayal edilmesi imkansızdır. Sadece özel donanımlı kliniklerde yapılabilir. Bu patolojiden şüpheleniliyorsa, tarama programı genellikle şunları içerir:

• Göğüs grafisi göğüs (pulmoner arter ve kalp konturlarındaki değişikliklerin değerlendirilmesi);
• Anjiyografi (kan damarlarının incelenmesi);
• EKG (gizli kardiyak aritmilerin saptanması);
• Ekokardiyografi (ventriküllerin duvarlarındaki patolojik değişikliklerin görselleştirilmesi);
• Kardiyak kateterizasyon (hastalığın seyrinin değerlendirilmesi ve hasarın doğası, ana kasın sayısal parametrelerinin ölçülmesi).

Şüpheli Eisenmenger sendromlu tüm hastalarda diferansiyal tanı zorunludur. Pentado Pento, arter stenozu, arteryel kanalın kapatılması - bu, dışlanma patolojilerinin kısa bir listesidir.

Terapinin esasları

Hastaların konservatif tedavisi mümkündür, ancak yeterince etkili değildir. Öte yandan, cerrahi müdahale kullanımı daima olumlu sonuçlar vermez. Bu nedenle, bugün doktorlar giderek kombine bir stratejiye başvurmaktadırlar.

Belirgin bir klinik tablo ve büyümüş hematokrit olan hastalara flebotomi verilir. Kan demir parametrelerini izlemek gerekirken, prosedür yılda en az üç kez tekrarlanır. Oksijen tedavisi ve antikoagülan tedavi oldukça nadiren, isteğe bağlı olarak kullanılır. Bu tür işlemlerin başlıca dezavantajı çok sayıda yan etki olup, bunların en önemlileri hemorajik diyatezdir. Hastalar ayrıca ilaç reçete edilir. "Epoprostenol" ve "Treprostinil" hemodinamiği geliştirir ve "Traklıir" kan damarlarının direncini azaltır.

Cerrahi müdahale iki farklı şekilde gerçekleştirilir: kalp pili takılması, plastik kusur MPP. Eisenmenger sendromu ile ameliyat hastalığın prognozunu önemli ölçüde artırabilir. Eğer bu tedavi yöntemleri etkisiz ise, akciğerlerin ve kalbin aynı anda sadece nakli yapılabilir. Transplantasyon işlemi son derece karmaşıktır, büyük mali masraf gerektirir. Öte yandan komplikasyon riskini azaltmaz. Başka bir çözüm olmadığında, maddi sorun zorluklara neden olmaz, çift nakli kişinin hayatını kurtarabilir. Yaptırmadan önce, zorlu tıbbi muayeneye geçilmesi gereklidir.

Eisenmenger sendromlu hastalar nasıl yaşıyor?

Bu kalp hastalıklarıyla yüzleşmek zorunda kalanlar genellikle aktif bir hayat sürerler. Bununla birlikte, sürekli bir doktor ziyaret etmeye ve sağlık göstergelerini izlemeye mecburdurlar. Bu hastalar dehidrasyon, yükseklikte uzun süre kalma, bulaşıcı hastalıklardan kaçınmalıdır. Zararlı alışkanlıklarından vazgeçmek ve kanamayı tetikleyebilecek ilaçları almak önemlidir. Hasta doktor reçetelerini izlerse, alışılmış bir yaşam tarzı kurma şansının artması olasılığı artar. Aksi takdirde kandaki oksijen seviyesi ölümle sonuçlanacak kritik seviyelere düşebilir.