Hirschsprung hastalığı

Hirschsprung hastalığı, kolon sol yarısında bir malformasyon belirtmektedir. Bu submukozal ve kas içi pleksus ganglion hücrelerinin olmaması ile karakterize edilir. 5000 olgu: Hirschsprung hastalığı 1 oranında çocuklarda görülür. ergenler, bu çok daha az sıklıkla görülür. Erkekler daha sık kızlara göre beş kez muzdarip. ailevi kalıtım özelliği bu patolojik durum için. Bazı durumlarda, hastalık görünümü ile ilişkilidir Down sendromu. Yetişkinlerde Hirschsprung hastalığı oluştuğunda anorektal bölgede yerelleşmenin durumu. Ciddi durumlarda, bu uzak yayılabilir ince bağırsak.

Hastalığın patojenezinde önemli bir rol sinir sisteminin parasempatik bölümünün etkisi olmaması oynar. Bu durumun sonucu kalıcı spastik azalma, peristaltizm inhibisyonu ve hipertrofisi gelişimine zemin gecikme iç sfinkter gevşeme rektum vardır. Klinik hastalık megakolona olarak bilinen bir durumu gösterir.

Hirschsprung hastalığı bir telafi, dekompanse subcompensated ve şekil olarak ortaya çıkabilir. patolojik durumun ciddiyeti anglionarnogo bölümü uzunluğuna bağlıdır. Dekompanse formu şiddetli semptomlar ortaya çıkmaktadır ileus.

Hastalığın karakteristik özellikleri şiddetli ağrı, şişkinlik vardır guruldama mide, kabızlık. Sandalyenin Gecikme (bir aya kadar bazı durumlarda), kronik seyirli vardır. Şişkinlik ayrıca hastalığın sabit bir durumdur, ağır ve çocuğunu solunum güçlüğü neden olabilir. Şişkinlik bile lavmanlarla yardımıyla bir bağırsak hareketi sonrasında kalır. Onun sonucu şiddetli ağrı görünümü çağrılabilir. Hastalığın başlıca belirtileri mide bulantısı, kusma, halsizlik, iştah bozulma bağlıdırlar. bu patolojik durumun komplikasyonları anemi, satır açılarının deformasyonu. enflamasyon, ülser varlığı, guatr tükenme, collaptoid durumuna yol inatçı diyare yol açabilir.

Tanı Hirschsprung hastalığı görsel inceleme ile başlar. nedeniyle sabit bir şişme karında belirgin bir artış, etkilenen bağırsak peristaltik kasılma, kalın dışkı. anal sfinkterin Değişen daralma dijital muayene ile belirlenir. Floroskopi dik oldukça doğru sonuçlar verir. nedeniyle tıkanmaya neden gazların önemli miktarda bulunmasından bağırsak modeldeki değişikliği işaretlenmiş. patolojik durumların teşhisi için kullanılan başka araç gereç kolonoskopi olan baryum lavman. ikinci daralma çapının suprastenoticheskoy kolon alanının lokalizasyonu ve belirlemek için kullanılır.

tanıyı doğrulamak için transanal biyopsisi kullanılmaktadır. nöronal gangliyon intermusküler pleksus azaltılması Hirschsprung hastalığı teyit bir özelliktir. Çalışma sırasında, bu yöntem rezeksiyonu düzeyini belirlemek için yardımcı olur.

hastalık halinin tedavisi onun tabii şiddetine bağlıdır. diğer durumlarda dekompanse aganglionarnoy alanı, kalın bağırsağın fazla uzatılmasını kaldırarak, kolonostomy empoze etmektir acil cerrahi müdahale gerektiren telafi formlar, tedavinin konservatif yöntemlerle ortadan kaldırılabilir. yapılan tedaviden sonra mortalite dört yüzde çıkageldi.