Stargardt hastalığı: açıklaması, belirtileri ve tedavi görünüme neden

Stargardt hastalığı dejeneratif bir süreç makülada kışkırtır olduğunu. Bu patolojinin benzer birçok hastalıklar kliniği vardır. Farklı genlerin mutasyon kaynaklanır. Bu nedenle, hastalık kalıtsal patolojilerin kategorisine aittir.

Hastalığın ana klinik tezahürü, merkezi bir skotom gelişme makula ve merkezi retinitis pigment neden damla dejeneratif bir süreç.

Hastalığın Özellikleri

Stargardt hastalığı nadir ama çok ciddi patolojiler olduğunu. 20,000: 6 yıldan 20 yıla 1'lik bir frekans ile - O genç yaşta kendini gösterir. diğer yaş kategorileri patoloji olarak, bir kural olarak, vstrechvaetsya değil. katastrofik hastalıkların sonuçları. Değil görme tamamen kaybolmasını dışladı.

Hastalık genetik bir temeli vardır. Distrofik işlem retina maküler bölgesini etkileyen ve görme kaybına neden olur pigment epitel, kaynaklanır. süreç iki taraflıdır.

patolojik bir şekilde

enflamatuar lokalizasyon alanına bağlı olarak dört tipe patoloji açık bir bölümü vardır:

Dejeneratif işlem gözlenebilir:

• periferik bölgenin ortasında;
• maküler bölgesinde;
• parasantral bölge.

Ayrıca, gözün orta kesiminde ve çevresinde lokalize inflamasyon içeren hastalığın karışık şekli vardır.

Hastalık gelişim mekanizmaları

Hastalığın nedenleri yirminci yüzyılın ilk yarısında hekim Karl Stargardt açıklanmıştır. Onun şerefine hastalık olarak adlandırılır ve. patoloji maküler bölgesi ile ilgili olan ve, bilim göre, bir aile miras içinde aktarılır. Genellikle "nin atrofi adını taşıyan polimorfik Oftalmoskopik resim, belirlenen koroid", "boğa gözü", "kırık bronz" ve diğerleri.

pozisyonel klonlama ana gen lokusu neden olduğu tespit edilmiştir sayesinde retinit pigmentosa, fotoreseptör en belirgindir. Bilimde bu ABCR denir.

Göz hastalığı otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. kromozom 13q ve 6ql4 mutasyona uğramış genlerin lokalizasyonu ile karakterize edilen patolojilerin için.

genetik temeli cinsiyete dayalı değildir. Hastalığın bulaşma baskın tip Doktor-genetikçiyle son çalışmalara göre, bu biraz daha kolay alır ve her zaman körlüğe yol açmaz. Çoğu hücre reseptörleri çalışmaya devam. Bu hastalarda, patoloji minimal semptomlarla ortaya çıkar. çalışma ve sürüş araçların olasılığı tutar Etkilenen.

Stargardt hastalığı nasıl? maküler dejenerasyon nedenleri hücre enerji eksikliği içinde uzanmaktadır. Gen kusur retina hücre membranı maküler merkezi kısmı içinden ATP molekülleri transfer kusurlu proteinin üretimini kışkırtır. Bu görüntü grafik ve renk duruldu.

belirtiler patoloji

Stargardt hastalığı olan kişilerin özellikleri nelerdir? Hastalık patoloji gelişmesiyle birlikte diğer iç organlarda gözlenen değildir. süreç sadece gözleri etkiler. Hastalık görme kaybı ile başlar. Daha sonra belirtiler artıyor ve renk algılama brüt ihlalleri tüm spektral aralıkta algılanan görünümü üzerinde bulunmaktadır.

Dejeneratif değişiklikler fundus şu şekillerde gösterilmiştir:

• Her iki gözünde pigmentli dairesel nokta şeklini işaretlenmiş;
• pigment içermeyen lokal alanları vardır;
• ve retina pigment epiteli gözlenen atrofik proses.

Bu tür işlemler, beyazımsı sarı lekelerin ortaya çıkması ile bağlantılı olarak ortaya çıkabilir. Hastalık ve retina pigment epiteli ilerledikçe lipofusin benzeri maddenin artan birikimi görüldü.

Bu patoloji tarafından etkilenmemiş Tüm hastalar, bağlı işlemin sıklığı, farklı değerlere sahip mutlak veya merkezi kısmi skotom, tespit edildi.

Ne zaman bir insan hastanın zheltopyatnistoy şekillendirilmiş kutu normal aralıkta kalabilir, ancak merkezi görme belirgin bir şekilde azaltılır.

anket geçirmiş insanların vakaların çoğunluğu, bu renklerin algı dötoranopi tip, kırmızı-yeşil diskhromazii ihlali kaydedildi. Ne zaman renkli görme zheltopyatnistom distrofik işlemi tamamen etkilenmemiş olabilir.

Distrofisi Stargardt (- orta uzaysal frekanslar alanında ve yüksek frekans bölgesinin tam yokluğunda anlamlı bir azalma ile 10 ° işlemde 6 evre) mekansal frekans kontrast hassasiyetinde bir değişiklik olur. sendromu "koni distrofisi model" olarak adlandırılır.

Semptomlar şeylerin dalgalı görme, kör noktaları, bulanıklık, renk ve loş ışıkta varlığında adaptasyon zorluğu ihlali sayılabilir.

hastalık teşhisi

Göz hastalığı Stargardt belirlenen bu genetik düzeyde araştırma sonucunda kanıtlar ortaya çıkar gibi alel bozukluklar abcr lokus.

Hastalığın Tanısı fundus devletin bir çalışma ile başlar. retina vasküler ve elektrofizyolojik inceleme Gerçekleştirilen floresein anjiyografi. Bu durumda, hasarın derecesinin belirlenmesi gereklidir. Bu sayede giperflyuorestsiruyuschie cepler ve optik sinirin floresan dahil hastalık bir takım göstergeler, tanımlamak mümkün kılar.

Hastalık kalıtsal doğası olduğundan, bu tanı belirlemenin en hassas bir şekilde kalıtsal hastalıkların monomonogennye tespit etmek yeteneğine sahip olan bir DNA, olurdu.

ayırıcı tanı

Stargardt hastalığı bir koni ile koni çubuk ayrılması, ve baskın koni distrofisi, progresif foveal distrofi, Juvenil Retinoskizisli, maküler distrofi vitelliformnoy değnek olmalıdır.

Ayrıca, ayırıcı tanı gebelik toksemi alınan çünkü dozaj dejenerasyon halinde gösterilmiştir (özellikle, ne zaman hlorokvinovoy retinopati).

o Stargardt hastalığı tedavi edilebilir mi?

Etyolojik terapi yok. Bu Stargardt hastalığı ortadan kaldırır? Yardımcı karakter Tedavi taurin kullanımı parabulbar enjeksiyonunu ihtiva eder ve antioksidanlar giriş uzanan kapları (pentoksifilin, nikotinik asit), ve steroid anlamına gelir.

damar duvarı desteklemek ve kan dolaşımını artırmak İşlenmemiş vitaminler. vitaminler yaygın B, A, C, E olarak kullanılan

Bu fizik tedavi tutan olarak gösterilmektedir. Bunların arasında biz Lazerle uyuşturucu ve retina uyarımı kullanan elektroforezi vurgulamak gerekir.

kas liflerinin maküler alanı ile nakli Uygulamalı revasulyarizatsiya retina.

Daha önce dünya çapında Oftalmologların hastalık tedavi edilemez olduğuna inanılmaktadır. Yukarıdaki tedaviler hastalığın ilerlemesini geciktirmek sadece biraz yardımcı olabilir, ancak hiçbir durumda bunu engellemez.

Kural olarak, tedavi görme kaybı tamamlamak insanları kurtarmadı. Hasarlı oküler yapıların restorasyonunu kolaylaştıracak bir metodoloji geliştirmek için gereklidir.

terapinin yenilikçi tekniği

Şu anda Stargardt hastalığı gibi patolojinin uzaklaştırılması için etkili bir yöntem var mı? Nasıl ciddi bir hastalık tedavisi için? yöntemi "Klinik AÇIK" Oftalmoloji Merkezi başkanı (Saint-Petersburg, ul. Marata, evin 69, bina B) Dr Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko tarafından 2009 yılında önerilmiştir. Bunlar hücresel doku tedavisi dayalı hastalık tedavi seçeneği artış olduğu gözlendi.

Tedavinin baz yağ dokusu hastalığa sahip kişinin kök hücrelerin bir uygulamadır. Terapötik yöntem bilim adamları, daha önce VP tarafından geliştirilmiştir Filatov. Hastaların yenilikçi teknoloji sayesinde kaybedilen görme geri fırsat verildi ve dolu dolu bir hayat sağlar edilir.

Dr AD Romashchenko karmaşık biyomedikal teknoloji kayıtlı ve aşağıdaki yöntemleri patenti alınmıştır kök hücre tedavisi :

• Hastalığın ıslak formunun çıkarılması kombine yöntem
• Terapi merkezi ve tapetoretinalnoy distrofi paitogeneticheskogo karmaşık bir yöntem.

tek Klinikte tedavi nedir?

Karmaşık hastalıkların tedavisi "On Clinic" oftalmolojik merkezi olmuştur. merkezi St. Petersburg gibi bir şehirde bulunmaktadır. Böyle teknoloji uygulandığında Rusya'da tek olduğundan, sadece merkezde olabilir Stargardt hastalığı tedavi edin.

Kök hücre tedavisi güvenlidir mı?

Uzmanları güvenle AD Romashchenko geliştirilen teknoloji terapi, kesinlikle güvenli olduğunu teyit edebiliriz. rejeksiyon veya diğer olumsuz sonuçlara olasılığını ortadan kaldırır kullanılan hastanın hücrelerinin tedavisi için.

Sonuç

Shtargradta hastalığı erken yaşta ilk ve hızlı bir şekilde görme mutlak kaybına yol açar. Çok nadir durumlarda, miras baskın tipi, göz yavaş yavaş düşer. Hastalar bir göz doktoru, vitaminler ve giyen güneş gözlüğü ziyaret etmeleri önerilir. en etkili yolu kök hücreleri tarafından patoloji olarak kabul tedaviyi ortadan kaldırmak için.