Klippel-Trenaunay sendromu: fotoğraf, belirtiler, tedavi

Daha çok sayıda hastalıkları embriyonik dönem kurdu. Bu nedenle, onların gelişimi üzerinde etkisi her zaman olamaz. Sonuçta, bu anormalliklerin çoğu sadece çocuğun doğumundan sonra koyulur. Ve bazı çok daha sonra. genetik hastalıklardan bir tanesi için Klippel-Trenaunay hastalığı içermelidir. sendromu 20. yüzyılın başlarında keşfedildi. Bu genetik bir bilim ortaya çıkması atfedilir. Genellikle hastalık duyarlı erkek. Ancak, aynı zamanda kadın nüfusu arasında bulunur. Patoloji konjenital vasküler bozuklukların atfedilen.

sendromu, Klippel-Trenaunay Açıklaması

Klippel-Trenaunay sendromu ender bir genetik bozukluk olarak kabul edilir. kusur nadirdir ve gebelik sırasında tanı olmadığı için bu patolojinin gelişimi, neredeyse imkansızdır Tahmin. Ancak, bazı durumlarda, hastalık Klippel-Trenaunay şüpheli edilebilir. sendromu, kalıtsal bir hastalık anlamına gelir. Bu nedenle, genetik analizler bu hastalık olguları meydana gelen ailede hamile kadınlar tabi olmalıdır. Hastalığın bir diğer adı - hipertrofik hemangiectasia. Klinik tablo Klippel-Trenaunay sendromu üç ana belirtileri içerir:

1. Varisler.
2. deride yaşlılık lekelerinin görünümünü.
3. Etkilenen organın genişliğini ve uzunluğunu değiştirme.

iskelet ve yumuşak doku hipertrofisi Bazı durumlarda gözlenmiştir. Genellikle ilerleyici seyir ile karakterize patoloji. prognoz damar değişiklikleri şiddetine bağlıdır. Hastalığın nedeni önlenememesi rağmen, terapötik önlemler hastanın yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olmak için. bu hastalıktan muzdarip insanlar bir sakatlık atanır.

Klippel-Trenaunay sendromu nedenleri

Nedense, bir hastalık Klippel-Trenaunay var mı? sendromu genetik kusurun bir sonucu olarak gelişir. Bu anomali otozomal dominant kalıtım tipinde iletilir. Bu ebeveynlerin birine böyle bir genetik bozukluk varsa, bir çocukta sendromu olasılığı% 50 olduğu anlamına gelir. dedesi - Ayrıca hastalıktır bir nesilden aracılığıyla iletilebilir. Bu durumda, olasılık% 25 olur.

tüm genetik anomalilerin gibi, vasküler bozukluklar cenin doku imi sırasında gelişir. Bu zararlı etkilerini etkileyebilir. Bu gibi faktörler şunlardır:

1. hamileliğin ilk birkaç hafta içinde Psikolojik rahatsızlık.
2. Bulaşıcı hastalıklar. Büyük önem gövdenin kronik viral lezyonlar bulunmaktadır.
3. teratojenik özelliklere sahip ilaçların kullanımı.
4. kısa bir süre gebelik öncesinde ve gebelik sırasında Kabul ilaçlar.
5. Sigara ve alkolizm.
6. zehirli maddeler hava kirliliği, radyasyon.

Bütün bu faktörler, kadınların beden ve doğmamış çocuğun değişikliklere neden olabilir. Bunlar hamileliğin erken dönemlerinde özellikle tehlikelidir. Çeşitli anomaliler bu dönemde oluşturulabilir sonra.

Hastalığın Mekanizması

Neden hastalık Klippel-Trenaunay vasküler değişiklikler yapıldı? sendromu venöz hastalıkların belirtilerini gösterir. alt ekstremite kan akışını engelleyerek patolojinin gelişme mekanizması. venöz lümenin daralmış olması, arter dalı kabı, hipertrofik kas, kalıntı embriyonik doku bir kompresyon nedeni budur. Nedeniyle kan çıkış ihlal edilmesi hipertansiyon vardır. Viyana kademeli olarak hasara maruz inceltilir. Buna ek olarak, kapak düzeneğinin çalışmasını bozulur. Nedeniyle kan durağanlığın uzuv hipertrofisi başlar. nedeniyle durgunluk yaşadı trofik işlevi. Bu yüzden, doku iskemisi maruz bırakılmıştır. kan beslemesinin uzun süreli rahatsızlık skleroz yol açar. Yumuşak doku hipertrofisi hiperemi ve ödem meydana gelir. Bazı durumlarda, değiştirmek ve kemikler tabidir. Sonuç olarak yalnızca genişliği artış, aynı zamanda uzatmak olmayabilir bir uzuv tarafından hayrete.

Klippel Trenaunay Syndrome-: belirtiler

Klippel-Trenaunay sendromu belirtileri ile venöz sistemin bir parçası ile ilgili olup sadece değişiklikleri, ancak diğer kusurları bulunmaktadır. konjenital anormallik, ilk belirtiler ergenlik veya erişkinlik görünebilir rağmen. Böylece klinik bulgular aşağıdaki ihlalleri içerir:

1. yüzeysel bacak damarlarının genişlemesi. Çıplak gözle görülebilen damar boyunca patolojik kırılmasını ve ağrı gösterir. Çoğu durumda varis bacakların dış yüzeyinde yer alan.
2. bacak miktarında artış. Genellikle enflamatuar olayların eşlik etmektedir. Nedeniyle kan staz etkilenen bacak sağlıklı uzuv çok farklı olabilir. Genellikle hiperemik, kalınlaşmış cilttir.
3. Ekstremite uzatma. Hipertropi ayaklarını ve ellerini hem can.
4. ciltte pigmentli görünümü. Başka şekilde, bu oluşumlar "şarap lekeleri" olarak adlandırılır.

Ayrıca, hastalığın ilerlemesi ile trofik değişiklikleri görünür. ülseratif kusurları uzun süre iyileşmeyen etkilenen bölgelerde, oluşabilir. Bu patolojilerde gelişen diğer anormallikler arasında, polidaktilisi, kaynaşık birbirine el ve ayak parmakları mevcudiyeti vardır.

Nasıl hastalık Klippel-Trenaunay teşhis etmek?

Klippel-Trenaunay Sendromu Tanı genellikle klinik bulgulara dayanmaktadır. Hastalığın belirtileri yavaş yavaş görünür. ilk işareti "şarap lekeleri" ya da damarların görünümü olabilir. Klippel-Trenaunay sendromu: bu belirtiler ekstremitenin hipertrofi ile birleştirilmiştir tanı maruz bırakılmıştır. bu hastalıktan muzdarip kişilerin Fotoğraflar birbirine benzemektedir. Bunlar nadir genetik patolojilerin adamış literatürde görülebilir. Bu nedenle, en tanısı zor değildir.

Klinik veriler ek olarak, venografi, alt uzuvların ultrasonografi, X-ışınları gerçekleştirilir.

Klippel Trenaunay Syndrome-: Hastalığın tedavisi

operasyon önemli bir tıbbi olay olarak kabul edilir. müdahale hacmi vasküler lezyonun derecesine göre belirlenir. ven stentlemenin lümeni genişletmek için yapılır. imha büyük bir alanı baypas kabı ürettiğinde - bir implant bölgesine ile değiştirilmesi.

varisli atanan skleroteropiya, mücadele etmek lazer pıhtılaşmasını damarların. bu hastalıktan muzdarip hastalar kompresyon iç çamaşırı giymek gerekir.

sendromu, Klippel-Trenaunay Önleme

Bebeklerde Klippel-Trenaunay sendromu nadiren teşhis edilir. Genellikle ilk ay veya yaşam yıllarda algılanır. hastalığı önlemek için, gebelik sırasında zararlı etkilerinden kendilerini korumak için gereklidir. Başka önleyici tedbir ailede hastalık vakalarının varlığında fetusun genetik inceleme olarak kabul edilir.